Revisão: outubro de 2026. Estabilização inicial das malformações que exigem cirurgia precoce, da sala de parto à chegada ao centro cirúrgico.
1. Importância do tema na Pediatria
As emergências cirúrgicas neonatais exigem reconhecimento e estabilização imediatos para reduzir a morbimortalidade. A conduta inicial correta — e evitar erros como ventilar a hérnia diafragmática com balão e máscara — muda o desfecho. Sempre que houver diagnóstico pré-natal, o parto deve ser planejado em centro com UTI neonatal e cirurgia pediátrica (CDH EURO 2015; Fiocruz/IFF 2023).
2. Avaliação inicial
Princípio geral: estabilizar (vias aéreas, temperatura, glicemia, hidratação) e referenciar à cirurgia pediátrica. Na sala de parto, seguir o fluxo do Programa de Reanimação Neonatal da SBP (Diretrizes 2026), que inclui a suspeita de hérnia diafragmática entre as indicações de intubação — ver Atualização da Reanimação Neonatal — PRN-SBP 2026. Reconhecer os sinais de cada quadro orienta a conduta.
3. Fisiopatologia e conduta por quadro
| Quadro | Mecanismo e conduta inicial |
|---|---|
| Atresia de esôfago / fístula traqueoesofágica | Interrupção do esôfago ± fístula → salivação e risco de aspiração. Jejum; sonda calibrosa (no mínimo nº 8) no coto proximal sob aspiração contínua (seringa ou sonda de Replogle); decúbito elevado (MS 2014) |
| Hérnia diafragmática congênita (HDC) | Defeito no diafragma → vísceras no tórax → hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar (ver HPPN). Intubar logo e NÃO ventilar com balão e máscara; sonda gástrica a mais calibrosa possível, aberta ou em aspiração; ventilação gentil; analgesia/sedação; transportar em decúbito lateral sobre o lado da hérnia (MS 2014; Fiocruz/IFF 2023). Evitar bloqueador neuromuscular na sala de parto (CDH EURO 2015) |
| Gastrosquise / onfalocele | Defeito de parede com vísceras expostas (gastrosquise, à direita do umbigo, sem membrana) ou recobertas por saco (onfalocele, associada a trissomias e outras anomalias) → perda de calor e de líquido. Manipular só com luvas estéreis; cobrir com compressa estéril e filme plástico (PVC); verificar isquemia e apoiar as vísceras; decúbito lateral para não prejudicar o retorno venoso; sonda gástrica calibrosa aberta; controle térmico evitando o calor radiante sobre as vísceras; repor perdas (maiores na gastrosquise, que também sequestra líquido nas alças), guiado por perfusão, frequência cardíaca, diurese e balanço hídrico (MS 2014) |
| Atresias intestinais / íleo meconial / má rotação | Obstrução → distensão e vômitos biliosos; jejum, sonda gástrica aberta, hidratação venosa. Vômito bilioso no RN é sinal de alarme cirúrgico (má rotação com volvo) até prova em contrário |
| Ânus imperfurado | Ausência de orifício anal → obstrução baixa; avaliar fístula (perineal, urinária) e malformações associadas (VACTERL) |
4. Diagnóstico
Clínico e radiológico: sialorreia e sonda que não progride (atresia de esôfago); abdome escavado, murmúrio vesicular reduzido e bulhas desviadas (hérnia diafragmática — o abdome escavado é sinal do exame do RN no MS); vísceras expostas (defeitos de parede); vômitos biliosos e distensão (obstrução); ausência de orifício anal. O diagnóstico pré-natal permite planejar o parto em centro de referência.
5. Conduta e fluxograma
- Passo 1 — reconhecer e estabilizar: jejum, sonda gástrica para descompressão, controle térmico, acesso venoso e hidratação, evitar hipoglicemia (glicemia monitorada; se baixa, SG 10% 2 mL/kg — ver Hipoglicemia Neonatal), analgesia (ver Dor no RN, temas atualizados).
- Passo 2 — conduta específica (tabela acima). Na HDC: intubar, não ventilar com balão e máscara, e titular o oxigênio pela SpO2 pré-ductal, com metas próprias: acima de 85% nas primeiras horas e 85–95% depois das 2 primeiras horas, aceitando até 80% se a perfusão estiver adequada (pH > 7,2, lactato < 5 mmol/L, diurese > 1 mL/kg/h) (Fiocruz/IFF 2023); CDH EURO 2015: pré-ductal 80–95% e pós-ductal > 70%, PaCO2 50–70 mmHg. Não se aplica a meta de 94–98% da criança fora do período neonatal.
- Passo 3 — infecção: nos defeitos de parede, o MS indica antibiótico de amplo espectro (penicilina + aminoglicosídeo, por exemplo ampicilina + gentamicina) para que haja nível sérico adequado durante a cirurgia (MS 2014); doses por peso e idade gestacional conforme o protocolo da unidade (ver Sepse neonatal precoce, temas atualizados).
- Passo 4 — associações e transferência: investigar malformações associadas (cardíacas, renais, vertebrais — VACTERL; trissomias na onfalocele; anomalias em cerca de 25% das HDC) e transferir para centro com cirurgia pediátrica — ver Avaliação do RN com Dismorfismos.
6. Gravidade e encaminhamento
- 🔴 Todos os quadros deste documento: UTI neonatal e centro com cirurgia pediátrica imediatamente, com transporte neonatal estabilizado (sonda aberta ou em aspiração, temperatura, acesso venoso e, na HDC, intubação).
- 🔴 Vômito bilioso no RN: avaliação cirúrgica imediata.
7. Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Versão consultada | PRN-SBP — Diretrizes de reanimação do RN ≥ 34 e < 34 semanas, 12/06/2026 (sem documento de emergências cirúrgicas localizado) | Atenção à Saúde do RN, vol. 1, 2ª ed., 2014 (reanimação e transporte); Diretriz clínica brasileira de linha de cuidado para HDC, Fiocruz/IFF, 2023 | Sem diretriz específica localizada | Sem diretriz localizada | Sem protocolo AEP/SENeo localizado | Sem posição localizada (páginas institucionais bloqueadas ao acesso) | Sem protocolo público localizado | Consensos europeus com centros britânicos: CDH EURO, 2015 (publ. 2016); ERNICA (atresia de esôfago), 2020 |
| HDC na sala de parto | Suspeita de HDC = indicação de intubação | Intubação obrigatória; sem balão e máscara; sonda gástrica calibrosa; decúbito lateral sobre a hérnia no transporte | — | — | — | — | — | Intubar se necessário; evitar bloqueador neuromuscular; RN a termo com bom pulmão e respiração espontânea pode ficar em ar ambiente |
| HDC — metas | — | Fiocruz/IFF: pré-ductal > 85% nas primeiras horas; 85–95% após 2 h (aceita 80%); PaCO2 50–70 | — | — | — | — | — | Pré-ductal 80–95%; pós-ductal > 70%; PaCO2 50–70; ventilação convencional inicial |
| Atresia de esôfago | — | Sonda ≥ nº 8 no coto, aspiração contínua, decúbito elevado | — | — | — | — | — | ERNICA 2020: consenso de diagnóstico e manejo perioperatório |
| Defeitos de parede | — | Compressa estéril + PVC, decúbito lateral, sonda aberta, reposição de perdas, ampicilina + gentamicina | — | — | — | — | — | — |
Leitura: o MS (2014), a diretriz brasileira de HDC da Fiocruz/IFF (2023), o PRN-SBP (2026) e o CDH EURO (2015) concordam no essencial: na HDC, intubar e não ventilar com balão e máscara, descomprimir o estômago, ventilar de forma gentil e transferir para centro de referência; na atresia de esôfago, aspirar continuamente o coto proximal; nos defeitos de parede, proteger as vísceras e repor perdas. As divergências são de detalhe: a meta de SpO2 pré-ductal na HDC (85–95% após 2 h na Fiocruz/IFF; 80–95% no CDH EURO, ambos aceitando 80% com boa perfusão) e a intubação de rotina — o MS a considera obrigatória, enquanto o CDH EURO admite manter em ar ambiente o RN a termo com bom desenvolvimento pulmonar e respiração espontânea. AAP, NICE, AEP, Johns Hopkins e Harvard não têm documento próprio localizado. Posição do site: a da SBP (PRN 2026: suspeita de HDC indica intubação) e, no restante, o Ministério da Saúde (MS 2014; Fiocruz/IFF 2023), com o CDH EURO como referência internacional para as metas de UTI.
8. Complicações
Aspiração; hipoxemia (HDC com hipoplasia pulmonar e HPPN); isquemia intestinal nos defeitos de parede; sepse; hipotermia; distúrbios hidroeletrolíticos e hipoglicemia.
9. Erros comuns
Ventilar a hérnia diafragmática com balão e máscara; alimentar o RN com atresia de esôfago; deixar a sonda do coto sem aspiração; expor as vísceras ao calor radiante ou não repor as perdas na gastrosquise; aplicar à HDC a meta de SpO2 da criança maior; não pesquisar VACTERL; subvalorizar o vômito bilioso.
10. Considerações finais — pontos-chave (ENAMED)
- Atresia de esôfago: sonda que não progride + salivação — aspiração contínua no coto, jejum e decúbito elevado.
- Hérnia diafragmática: NÃO ventilar com balão e máscara — intubar; sonda gástrica; SpO2 pré-ductal com metas próprias.
- Gastrosquise/onfalocele: proteger as vísceras (compressa estéril + filme plástico), decúbito lateral, controlar perdas e temperatura.
- Sempre: estabilizar, jejum, sonda gástrica, pesquisar associações e transferir para cirurgia pediátrica (🔴).
11. Casos clínicos (estilo ENAMED)
Caso 1. RN a termo com salivação excessiva e engasgo/cianose às tentativas de alimentação; a sonda orogástrica não progride além de poucos centímetros.
Questão 1. Principal hipótese?
(A) Estenose hipertrófica do piloro (B) Atresia de esôfago (± fístula traqueoesofágica) (C) Refluxo gastroesofágico (D) Hérnia diafragmática (E) Atresia duodenal
Questão 2. Conduta inicial?
(A) Alimentar forçando a sonda (B) Sonda de aspiração contínua no coto, jejum e decúbito elevado; referenciar à cirurgia (C) Dieta oral fracionada (D) Apenas observação (E) Lavagem gástrica
Questão 3. Associação de malformações a pesquisar?
(A) CHARGE (B) VACTERL (C) Down isolada (D) Pierre Robin (E) Turner
Caso 2. RN com desconforto grave desde o nascimento, abdome escavado e MV reduzido à esquerda, com bulhas desviadas para a direita.
Questão 4. Diagnóstico mais provável?
(A) Pneumotórax simples (B) Hérnia diafragmática congênita (C) Taquipneia transitória (D) Atresia de esôfago (E) Cardiopatia cianótica
Questão 5. Erro a evitar na estabilização?
(A) Intubar precocemente (B) Ventilar com balão e máscara (distende estômago/alças) (C) Passar sonda gástrica (D) Controlar a temperatura (E) Hidratar por via venosa
Questão 6. Complicação respiratória da hérnia diafragmática?
(A) Bronquiolite (B) Hipoplasia pulmonar com hipertensão pulmonar persistente (C) Asma (D) Derrame pleural isolado (E) Atelectasia simples
Questão 1 — B. Salivação, engasgo e sonda que não progride caracterizam a atresia de esôfago. Questão 2 — B. Sonda de aspiração contínua no coto, jejum e decúbito elevado, referenciando à cirurgia. Questão 3 — B. A atresia de esôfago integra a associação VACTERL (a CHARGE é hoje uma síndrome genética, ligada ao CHD7). Questão 4 — B. Desconforto grave, abdome escavado, MV reduzido e bulhas desviadas indicam hérnia diafragmática congênita. Questão 5 — B. Evitar ventilar com balão e máscara, que distende o estômago e as alças e piora a compressão — intubar. Questão 6 — B. A hérnia diafragmática cursa com hipoplasia pulmonar e hipertensão pulmonar persistente.
12. Referências
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Programa de Reanimação Neonatal. Diretrizes 2026: reanimação do recém-nascido ≥ 34 semanas e do prematuro < 34 semanas. 12 jun. 2026. doi:10.25060/PRN-SBP-2026-1. Ver resumo no site.
- BRASIL. Ministério da Saúde. Atenção à saúde do recém-nascido: guia para os profissionais de saúde. v. 1, 2. ed. atual. Brasília: MS, 2014 (reanimação; transporte — situações especiais). bvsms.saude.gov.br
- FUNDAÇÃO OSWALDO CRUZ. Instituto Fernandes Figueira. Diretriz clínica brasileira de linha de cuidado para malformação cirúrgica: hérnia diafragmática congênita. Rio de Janeiro: Fiocruz, 2023. portaldeboaspraticas.iff.fiocruz.br
- SNOEK, K. G. et al. Standardized postnatal management of infants with congenital diaphragmatic hernia in Europe: the CDH EURO Consortium Consensus — 2015 update. Neonatology, v. 110, n. 1, p. 66–74, 2016. doi:10.1159/000444210
- DINGEMANN, C. et al. ERNICA consensus conference on the management of patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: diagnostics, preoperative, operative, and postoperative management. European Journal of Pediatric Surgery, v. 30, n. 4, p. 326–336, 2020. doi:10.1055/s-0039-1693116
Revisão: outubro de 2026.