Resumo com convergências e divergências entre a atualização da Sociedade Brasileira de Pediatria e as outras oito referências do site — Ministério da Saúde, AAP, NICE, AEP, Johns Hopkins, Harvard (Boston Children's), Oxford e Cambridge —, com versão e data de cada documento consultado; outras fontes aparecem como contexto. Documento original da SBP (acervo, associados) · 📄 Baixar em PDF
A SBP orienta o pediatra a tratar a genitália atípica como urgência médica, não atribuir sexo na sala de parto, registrar com "sexo ignorado", excluir hiperplasia adrenal congênita antes da alta e encaminhar a equipe multidisciplinar. Nisso converge com o consenso de Chicago, o Reino Unido, a Espanha e a Itália. A divergência relevante está no que a SBP não aborda: o momento da cirurgia genital, que Espanha (lei), Boston Children's e a ONU adiam até a criança poder consentir — e que a nova Resolução CFM 2.455/2026, posterior ao documento, regula com exceções.
1.O que a SBP recomenda
Documento: DC nº 232, 12/02/2026, 10 p. DC de Endocrinologia (gestão 2022-2024; pres. Crésio Alves); colaboradores Guaragna Filho, Maciel-Guerra e Guerra-Júnior (Unicamp). Referências até maio/2025; cita a Res. CFM 1.664/2003, não a Res. CFM 2.455/2026.
Terminologia: "genitália atípica (ambígua)" como manifestação dos Distúrbios/Diferenças da Diferenciação do Sexo (DDS), definição do consenso de 2006; 1:4.500 nascidos vivos.
Condutas para o pediatra
| Etapa | Recomendação SBP |
|---|---|
| Sala de parto | Urgência médica (psicossocial + risco de vida por HAC). Não dizer "parece menino, mas..." nem "é menina, só que o clitóris é grande". Explicar em linguagem simples que a criança não nasceu "sem sexo" nem "com dois sexos" e será avaliada por equipe especializada |
| Registro civil | Orientar registro com sexo "ignorado" (Prov. CNJ 122/2021; origem no Prov. CGJ-RS 016/2019); ajuste gratuito depois em qualquer cartório. Nome: decisão da família informada |
| Alta | Não dar alta com simples encaminhamento ao endocrinologista: risco de crise de perda de sal e sofrimento familiar |
| Critérios de atipia | Atipia evidente; aparência feminina com clitoromegalia, fusão labial posterior ou massa inguinal/labial; aparência masculina com gônadas não palpáveis bilateralmente, hipospadia proximal isolada ou hipospadia distal com gônada não palpável; discordância genótipo pré-natal x fenótipo |
| Anamnese | Medicações na gestação (progesterona), virilização materna; DDS, óbito neonatal inexplicado, infertilidade, consanguinidade |
| Exame físico | Na sala de parto e repetido com os pais; descrever sem termos que denotem sexo; Escala de Prader e Escore de Genitália Externa (EGS) |
| Exames | Gônadas não palpáveis → suspeitar HAC (21-OH): 17-OHP a partir do 3º dia + Na/K seriados. Gônada palpável → FSH/LH, testosterona, androstenediona, DHT entre 30º e 100º dia (minipuberdade). Cariótipo em todos. US abdominal/pélvica. Biópsia gonadal/laparoscopia se suspeita de disgenesia/ovotesticular. Painéis/exoma: decisão da equipe. Obter rapidamente o resultado da triagem neonatal |
| Equipe | Multidisciplinar (Res. CFM 1.664/2003): endocrinologista pediátrico, cirurgião pediátrico, urologista, geneticista, psicólogo, pediatra, ginecologista, enfermeiro, assistente social, bioeticista. Pediatra = elo com a família |
| Óbito neonatal | Autópsia com autorização da família |
Não aborda: momento da designação sexual, cirurgia genital (indicação e timing), tratamento da HAC, transição para a vida adulta.
A Res. CFM 2.455, de 26/02/2026 (DOU 04/05/2026) revoga a 1.664/2003: termo único "DDS"; equipe mínima com psiquiatria obrigatória (psicologia conforme necessidade); cariótipo obrigatório e avaliação de risco oncológico gonadal; TCLE dos responsáveis e assentimento do menor; cirurgias irreversíveis não urgentes só após análise fundamentada da equipe com participação informada dos responsáveis; proíbe cirurgia discordante do sexo cromossômico, exceto DDS 46,XX com tecido testicular e genitália extremamente virilizada e DDS 46,XY com genitália extremamente feminizada; plano formal de cuidado longitudinal. Não trata de registro civil.
2.Posição das demais referências
| Referência | Documento, versão e data | Posição resumida |
|---|---|---|
| Ministério da Saúde | Triagem Neonatal — Hiperplasia Adrenal Congênita (2015) (Programa Nacional de Triagem Neonatal) | Triagem universal da HAC pela 17-OHP no teste do pezinho; valor ≥ 2 vezes o percentil 99 = convocação de emergência, com 17-OHP sérica, cortisol, androgênios, sódio e potássio; cariótipo se genitália ambígua ou genitália masculina sem testículos palpáveis, com ou sem hipospádia; ficha do teste com campo "genitália ambígua". Na HAC, propõe a correção cirúrgica da genitália precocemente, sempre que possível antes dos 2 anos, por cirurgião pediátrico experiente em unidade com equipe multidisciplinar; depois dos 2 anos, avaliação psicológica antes de qualquer genitoplastia. Sem documento do MS sobre DDS em geral nem sobre registro civil (este é regido pelo Provimento CNJ nº 122/2021). |
| AAP (EUA) | Evaluation of the Newborn With Developmental Anomalies of the External Genitalia (Pediatrics 2000;106:138); consenso de 2006 publicado em Pediatrics; declaração da AAP, 2017 | A política de 2000 tratava o caso como emergência, com definição e cirurgia precoces (superada pelo consenso de 2006). Em 2017 a AAP afirma a dignidade das crianças "fora do binário", sem se posicionar sobre adiar a cirurgia. Contexto EUA: Endocrine Society 2018 — informar os pais da opção de adiar; ESPU-SPU 2020 — contra a proibição geral. |
| NICE / Reino Unido | NICE: nenhuma diretriz de DDS. Society for Endocrinology UK guidance (Clin Endocrinol 2021); UK NSC — triagem da HAC | Cariótipo/FISH em 1 dia útil; 17-OHP não confiável antes de 36 h; evitar atribuição antes da equipe; usar "diferenças/variações"; psicologia clínica obrigatória para os pais; pais "plenamente informados das controvérsias" sobre cirurgia precoce ou adiada. O Reino Unido não faz triagem neonatal de HAC. |
| AEP / SEEP (Espanha) | Guía de actuación en las anomalías de la diferenciación sexual (SEEP, An Pediatr 2018;89:315.e1–e19); Lei 4/2023, art. 19 | "Desarrollo sexual diferente"; HAC: 70% com crise de perda de sal a partir da 2ª semana; 17-OHP ≥ 48 h; cariótipo obrigatório. Definição do sexo: decisão dos pais assessorados, "não é emergência". Cirurgia: "diferir a eletiva para que o paciente participe". A lei proíbe modificação genital em menores de 12 anos salvo indicação médica; registro com sexo em branco por até 1 ano. |
| Johns Hopkins | Material educativo (2024); Ong & Gearhart, 2007 | Usa "differences of sex development"; afirma que o tratamento "frequentemente inclui cirurgia" — sem menção a adiamento. |
| Harvard (Boston Children's) | Política de out/2020, divulgada por interACT e citada no relatório federal dos EUA (2022) | Não realiza mais clitoroplastia nem vaginoplastia em pacientes jovens demais para participar da decisão, salvo risco físico. |
| Oxford | Sem protocolo local aberto; o NICE não tem diretriz de DDS — segue as orientações britânicas (Society for Endocrinology UK, 2021) | Mesmas condutas do Reino Unido: cariótipo rápido, equipe com psicologia, pais informados das controvérsias da cirurgia. |
| Cambridge | Sem protocolo local aberto; o NICE não tem diretriz de DDS — segue as orientações britânicas (Society for Endocrinology UK, 2021) | Mesmas condutas do Reino Unido: cariótipo rápido, equipe com psicologia, pais informados das controvérsias da cirurgia. |
Outras fontes (contexto)
| Referência | Documento, versão e data | Posição resumida |
|---|---|---|
| Consenso de Chicago (LWPES/ESPE) | Lee et al., Arch Dis Child 2006; Global DSD Update, Horm Res Paediatr 2016 | "DSD" substitui intersexo/hermafroditismo; não atribuir sexo antes da avaliação especializada; equipe multidisciplinar; cariótipo/FISH, 17-OHP, eletrólitos, US; excluir HAC com urgência. 2016: identidade de gênero imprevisível no caso individual; cirurgia na infância "continua a carregar risco". |
| SIP / Itália | Bertelloni, Prospettive in Pediatria (SIP) 2013; Bertelloni 2021; Rede DSD-IT | "Verdadeira emergência"; evitar atribuição até a avaliação "e possivelmente até o diagnóstico molecular"; cariótipo em 24–48 h; NGS/WES após o cariótipo; adiar a cirurgia genital precoce; adiar o registro até a confirmação. |
| ONU | Res. A/HRC/RES/55/14, abr/2024 (via HRW) | Contra intervenções não emergenciais sem consentimento livre e informado. |
3.Concordâncias e discordâncias
| Tema | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford | Cambridge | Veredito |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Nomenclatura | "Genitália atípica"; DDS; CFM 2.455 fixa "distúrbios" | "Genitália ambígua" (2015) | Consenso de 2006 (DSD) | "Diferenças/variações" | "Desarrollo sexual diferente" | Differences | Differences | Orientação britânica | Orientação britânica | Concordância em abandonar termos antigos |
| Urgência e HAC | Urgência; excluir HAC antes da alta; 17-OHP ≥ 3º dia + Na/K; triagem neonatal | Triagem universal; ≥ 2 × p99 = convocação de emergência | Emergência; triagem universal | 17-OHP ≥ 36 h; sem triagem neonatal | 17-OHP ≥ 48 h; hidrocortisona imediata | — | — | Sem triagem neonatal | Sem triagem neonatal | Concordância clínica; só o Reino Unido não faz triagem |
| Exames iniciais | Cariótipo em todos; hormônios entre 30 e 100 dias; US | Cariótipo se genitália ambígua ou testículos impalpáveis | Cariótipo, 17-OHP, eletrólitos, US | Cariótipo/FISH em 1 dia útil; AMH | Cariótipo obrigatório; AMH/inibina B | US, cariótipo, SRY | — | Cariótipo em 1 dia útil | Cariótipo em 1 dia útil | Concordância; Reino Unido e Itália mais rápidos |
| Comunicação com a família | Frases a evitar; pediatra como elo | Sem posição específica localizada | Pediatra coordena | Psicologia clínica obrigatória | Apoio psicossocial | — | — | Psicologia clínica | Psicologia clínica | Concordância; SBP é a mais concreta |
| Equipe | Multidisciplinar; CFM 2.455: psiquiatria obrigatória | Unidade com equipe multidisciplinar | Multidisciplinar | Multidisciplinar com psicólogo clínico | Multidisciplinar com psicólogos | Não documentado | Multidisciplinar | Idem RU | Idem RU | Diferença de composição (Brasil prioriza psiquiatria) |
| Atribuição do sexo | Não atribuir na sala de parto | Sexagem/cariótipo "para definição de gênero" na HAC | Após avaliação | Após a equipe | Decisão dos pais; não é emergência | 2007: precoce | — | Após a equipe | Após a equipe | Concordância geral |
| Cirurgia genital irreversível | SBP omite; CFM 2.455 permite após análise da equipe, com exceções | HAC: precoce, antes dos 2 anos (2015) | Decisão da família; contra proibição (ESPU, Endocrine Society: informar a opção de adiar) | Pais informados das controvérsias | Diferir; lei proíbe < 12 anos | Cirurgia usual | Não opera quem não pode participar, salvo risco | Idem RU | Idem RU | Principal discordância: MS 2015 e EUA (cirurgia possível cedo) × Espanha, Boston e ONU (adiar) |
| Registro civil | Sexo "ignorado" (Prov. CNJ 122/2021) | Não aborda (norma do CNJ) | — | — | Sexo em branco até 1 ano | — | — | — | — | Brasil e Espanha com mecanismo formal |
Leitura: a conduta inicial do pediatra é a mesma em SBP, Ministério da Saúde, Chicago, Reino Unido, Espanha e Itália: tratar como urgência, não atribuir sexo na sala de parto, excluir HAC com 17-OHP e eletrólitos, cariótipo, ultrassom e equipe multidisciplinar. A SBP é a mais prática sobre o que dizer aos pais e sobre o registro provisório com "sexo ignorado". A divergência real é a cirurgia genital irreversível em quem ainda não pode consentir: o documento do MS sobre HAC (2015) propõe a correção cirúrgica antes dos 2 anos; a Res. CFM 2.455/2026 deixa a decisão à equipe com os responsáveis e admite exceções; nos EUA, ESPU e Endocrine Society são contra a proibição, mas pedem que os pais conheçam a opção de adiar; a Espanha (por lei), o Boston Children's e a ONU adotam o adiamento. Também diferem a triagem neonatal da HAC (ausente no Reino Unido) e a composição da equipe. O site segue a SBP nas condutas do pediatra (urgência, não atribuir sexo, excluir HAC antes da alta, registro com sexo ignorado, encaminhar à equipe) e a Res. CFM 2.455/2026 nos limites da cirurgia; a indicação e o momento da cirurgia são decisão da equipe especializada com a família informada de todas as opções, inclusive a de adiar. O texto do MS de 2015 (cirurgia antes dos 2 anos) fica registrado como divergência, anterior à resolução do CFM.
4.Síntese
Converge: a conduta inicial do pediatra — não atribuir sexo, tratar como urgência, excluir HAC, cariótipo em todos, equipe multidisciplinar, comunicação empática — é idêntica em SBP, Chicago, Reino Unido, Espanha e Itália. A SBP é a mais prática sobre o que dizer aos pais e sobre o registro civil provisório, e recomenda a coleta hormonal na janela da minipuberdade (30–100 dias).
Diverge: o tema mais controverso do campo — cirurgia genital irreversível em quem não pode consentir — não está no documento da SBP. Enquanto Espanha (lei desde 2023), Boston Children's e Lurie (2020) e a ONU (2024) adotam adiamento, o Brasil, pela Res. CFM 2.455/2026, mantém a decisão com a equipe e os responsáveis e admite cirurgia precoce em fenótipos extremos — posição próxima da ESPU-SPU/Endocrine Society.
Diferenças menores: o Reino Unido não faz triagem neonatal de HAC (Brasil, EUA e Espanha fazem); Itália e Reino Unido pedem cariótipo em 1–2 dias e genética molecular precoce; a equipe brasileira (CFM 2.455) prioriza psiquiatria onde as demais exigem psicologia clínica.
O DC é assinado pela gestão 2022-2024 e foi publicado em fevereiro de 2026, dias antes da Res. CFM 2.455 (26/02/2026) e antes de sua publicação no DOU. O pediatra deve ler o documento da SBP junto com a nova resolução, sobretudo nos itens de equipe mínima, consentimento/assentimento e cirurgia.
5.Fontes
- SBP. DC nº 232 — Abordagem da criança que nasce com genitália atípica; SBP 2019 — HAC: triagem neonatal
- Ministério da Saúde. Triagem Neonatal — Hiperplasia Adrenal Congênita, 2015
- Res. CFM 1.664/2003 · Res. CFM 2.455/2026 · Prov. CNJ 122/2021 (IBDFAM)
- Chicago 2006 · Global DSD Update 2016
- AAP 2000 · AAP 2017 · Endocrine Society 2018 · ESPU-SPU 2020
- Society for Endocrinology UK 2021 · UK NSC — HAC
- SEEP/AEP — An Pediatr 2018 · Lei 4/2023 (BOE)
- Bertelloni 2013 (SIP) · Bertelloni 2021 · Rede DSD-IT
- Boston Children's 2020 (interACT) · AMA J Ethics 2021
- Johns Hopkins 2024 · ONU HRC 55/14 (HRW)
- Não verificado: protocolos locais de Oxford e Cambridge (não localizados); página atual do Boston Children's sobre DDS (não localizada; política de 2020 conhecida por fontes secundárias).