Reumatologia pediátrica · Doenças Autoimunes e do Tecido Conjuntivo

Lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Quando pedir o FAN e o que fazer com o FAN positivo isolado, critérios EULAR/ACR 2019, nefrite, hidroxicloroquina, corticoide, imunossupressores, vacinas e contracepção, segundo SBP 2018/2020 e PCDT 2022

Por Dr. José Roberto Stefani — Pediatra (RQE 36.710) e Neonatologista (RQE 367.101) · CRM/SP 43.076
Professor do Centro Universitário Max Planck
Referências: SBP, Ministério da Saúde, AAP, NICE, AEP, Johns Hopkins, Harvard, Oxford e Cambridge · Revisão: setembro de 2026

Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF

Em resumo

O lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) começa antes dos 18 anos, predomina em meninas adolescentes e é mais grave que o do adulto, com mais nefrite e quadro neuropsiquiátrico (SBP 2018). O FAN é a entrada dos critérios EULAR/ACR 2019 (FAN ≥ 1:80 e escore ≥ 10), mas não é triagem: é positivo em cerca de 15% das crianças saudáveis (SBP 2020). Peça só com sinais sugestivos, de preferência em dois ou mais órgãos. FAN positivo isolado em criança saudável: orientar e acompanhar, sem alarmar. Suspeita de lúpus em bom estado: exames iniciais e encaminhar com prioridade ao reumatologista pediátrico; proteinúria ou hematúria com PA e creatinina normais: com urgência. Pronto-socorro (🔴): nefrite com hipertensão, edema, oligúria ou creatinina em alta; convulsão, psicose ou confusão; sangramento importante ou hemólise; dor torácica ou dispneia; trombose; febre na imunossupressão de alto grau. O tratamento é do especialista: hidroxicloroquina para todos (até 5 mg/kg/dia), corticoide na menor dose e imunossupressores. Ao pediatra cabem vacinas, PA, urina, fotoproteção, contracepção sem estrogênio e adesão.

1.O que é e como se apresenta

Doença autoimune multissistêmica, com muitos autoanticorpos e surtos. Antes dos 5 anos, pensar em lúpus monogênico.

Manifestações (SBP 2018):

  • Constitucionais, muitas vezes as primeiras: febre prolongada, perda de peso, fadiga, linfonodomegalia, hepatoesplenomegalia.
  • Pele e mucosas (até 80%): eritema malar, fotossensibilidade, úlceras orais indolores, alopecia, lúpus discoide, vasculite.
  • Artrite (até 70%), não erosiva; serosite (até 30%).
  • Nefrite lúpica, que define o prognóstico: ao diagnóstico, proteinúria > 0,5 g/dia (46%), hematúria (44%), cilindros (21%); pode vir como síndrome nefrítica ou nefrótica (PCDT 2022).
  • Neuropsiquiátricas: cefaleia, transtornos do humor, convulsões, psicose, coreia, doença cerebrovascular.
  • Hematológicas (até 50%): leucopenia, linfopenia, plaquetopenia; anemia hemolítica autoimune pode ser a primeira manifestação.
  • Síndrome antifosfolípide (SAF): trombose venosa ou arterial com anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína I ou anticoagulante lúpico persistentes em duas dosagens com ≥ 12 semanas (SBP 2020).
  • Graves: hemorragia alveolar, pancreatite, miocardite, síndrome de ativação macrofágica, infecções.

Lúpus neonatal (anti-Ro/La maternos): ver Bradiarritmias e bloqueios atrioventriculares (Cardiologia).

2.Classificação de gravidade

Gravidade Critérios clínicos Conduta
🟢 Leve FAN positivo isolado (em geral ≤ 1:160 ou padrão pontilhado fino denso) em criança sem sinais, com hemograma e urina normais; ou LESJ em remissão já acompanhado Pediatra: explicar, fotoproteção, reavaliar sem repetir o FAN; em remissão, PA, urina, vacinas e adesão junto com o especialista
🟡 Moderada Suspeita de lúpus em bom estado: FAN positivo com artrite, eritema malar, úlceras orais, alopecia, febre prolongada ou citopenia sem sangramento; FAN > 1:640 ou anti-DNA positivo sem doença; proteinúria ou hematúria com PA e creatinina normais; surto leve de pele ou articulações Encaminhar com prioridade ao reumatologista pediátrico, com exames iniciais; alteração urinária: com urgência (reumatologista ou nefrologista pediátrico); plaquetopenia isolada em bom estado: com urgência, como na PTI (SBP 2024)
🔴 Grave Nefrite com hipertensão, edema, oligúria, hematúria macroscópica ou creatinina em alta; convulsão, psicose, confusão, coreia aguda, déficit focal; sangramento ativo importante; hemólise com palidez intensa, icterícia ou taquicardia; dor torácica, dispneia, SpO2 < 92%, hemoptise; suspeita de trombose; dor abdominal intensa; febre na imunossupressão de alto grau; febre com citopenias e hepatoesplenomegalia Pronto-socorro ou hospital com reumatologia, nefrologia e UTI pediátrica; SAMU (192) se convulsão, alteração de consciência, dispneia, choque ou sangramento importante

Fatores que elevam a gravidade: início antes dos 5 anos, sexo masculino; anti-DNA alto com C3 e C4 baixos (SBP 2020); proteinúria persistente; antifosfolípides, sobretudo anticoagulante lúpico; corticoide em dose alta e imunossupressão (infecção é a principal causa de morte — SBP 2018); má adesão na adolescência.

3.Diagnóstico no consultório

Quando pedir o FAN: só com suspeita clínica, sobretudo em dois ou mais órgãos (artrite com alteração urinária, febre prolongada com citopenia, eritema malar com úlceras orais). Sem critério, o valor preditivo positivo para lúpus é de 11%, e painéis de autoanticorpos sem contexto são inadequados (SBP 2020; também a AAP, Choosing Wisely 2019). Dor em membros, cansaço ou check-up não são indicação.

Como ler o FAN (SBP 2020; SBP, Pergunte ao especialista):

  • Positivo > 1:80; na prática, > 1:160 é significativo.
  • Positivo em 12–15% das crianças saudáveis; num estudo brasileiro, nenhuma desenvolveu doença autoimune em 3 anos.
  • Padrão nuclear pontilhado fino denso sugere pessoa saudável; homogêneo, pontilhado grosso ou centromérico > 1:640 sugere doença reumática.
  • Também positivam: infecções (mononucleose, parvovírus, hepatite C, tuberculose), medicamentos (hidralazina, isoniazida, minociclina, anticonvulsivantes), tireoidite e hepatite autoimunes.
  • FAN positivo isolado em criança saudável: não repetir em série, não pedir painel, não tratar; orientar fotoproteção e retorno se surgirem sintomas. Título > 1:640 ou anti-DNA positivo: acompanhar sem alarmismo (SBP 2020) e encaminhar.
  • FAN negativo torna o lúpus muito improvável (sensibilidade de 98% — PCDT 2022).

Critérios EULAR/ACR 2019 (de classificação; aceitos pelo PCDT 2022 junto com ACR 1997 e SLICC 2012): entrada FAN ≥ 1:80; em cada domínio conta só o item de maior peso; lúpus com ≥ 10 pontos e ao menos um critério clínico (PCDT 2022, Quadro 3).

Domínio Item (pontos)
Constitucional e hematológico Febre (2); leucopenia (3); plaquetopenia (4); hemólise autoimune (4)
Neuropsiquiátrico Delírio (2); psicose (3); convulsão (5)
Mucocutâneo Alopecia (2); úlceras orais (2); lúpus subagudo ou discoide (4); lúpus cutâneo agudo (6)
Serosas e articular Derrame pleural ou pericárdico (5); pericardite aguda (6); artrite (6)
Renal Proteinúria ≥ 0,5 g/24 h (4); biópsia classe II ou V (8); III ou IV (10)
Imunológicos Antifosfolípide (2); C3 ou C4 baixo (3); ambos (4); anti-DNA ou anti-Sm (6)

Exames iniciais (pediatra): hemograma com reticulócitos, VHS e PCR (VHS alta com PCR normal sugere lúpus), urina tipo 1, relação proteína/creatinina, creatinina, albumina, C3, C4, FAN, Coombs direto se anemia e PA com manguito adequado; anti-DNA se houver alteração urinária. Com o especialista: anti-Sm, anti-Ro, anti-RNP, antifosfolípides e biópsia renal (classes ISN/RPS, que guiam o tratamento).

Diferencial que não pode passar (SBP 2018): leucemia e linfoma (não dar corticoide antes de afastar), infecções (mononucleose, citomegalovírus, tuberculose, chikungunya, endocardite), glomerulonefrite pós-estreptocócica, vasculite por IgA, AIJ sistêmica, dermatomiosite, lúpus induzido por medicamento, PTI.

4.Tratamento e seguimento

Pediatra: reconhece, encaminha e acompanha junto com o reumatologista pediátrico; PA e urina tipo 1 em toda consulta; trata infecções sem atraso; vacinas, fotoproteção, atividade física, dieta com pouco sal e cálcio adequado, saúde mental, contracepção e adesão (SBP 2018). Especialista: corticoide, imunossupressores e biológicos; nefrite em centro de referência.

Princípios: antimalárico para todos, de preferência hidroxicloroquina (cloroquina na falta — SBP 2018); corticoide como ponte, retirado de preferência entre 6 meses e 2 anos (SBP 2018); imunossupressores cedo para poupar corticoide (EULAR 2023).

Medicamento Dose Intervalo Duração Observação e referência
Hidroxicloroquina 5 mg/kg/dia (PCDT 2022); até 5 mg/kg de peso real, máx. 400 mg/dia (EULAR 2023; AAO 2025) 1x/dia Contínua Para todos (SBP 2018); exame oftalmológico no início e anual (PCDT 2022)
Cloroquina 2–3 mg/kg/dia (PCDT 2022) 1x/dia Contínua Só na falta da hidroxicloroquina; maculopatia acima de 2,3 mg/kg (PCDT)
Prednisona ou prednisolona Baixa ≤ 0,125; moderada até 0,5; alta 0,6–1; muito alta 1–2 mg/kg/dia (PCDT 2022) 1x/dia ou até 3 doses Reduzir ≤ 20% a cada 4 semanas; manutenção < 7,5 mg/dia (PCDT) Com cálcio e vitamina D (SBP 2018)
Metilprednisolona (pulso no LES) 15–20 mg/kg/dia, máx. 1 g, IV em 1 h (PCDT LES 2022) 1x/dia 3 dias (PCDT: 3–5) Hospital: nefrite, neuropsiquiátrico, hematológico grave, hemorragia pulmonar (SBP 2018); na AIJ sistêmica e na SAM, 20–30 mg/kg (ver AIJ e SAM)
Micofenolato de mofetila 600 mg/m²/dose (AEP 2020); adulto 2–3 g/dia (PCDT 2022) 12/12 h Anos Nefrite; teratogênico e reduz o efeito dos contraceptivos hormonais (PCDT)
Ciclofosfamida IV 0,5–1 g/m² (PCDT 2022) A cada 4 semanas Pelo especialista Nefrite proliferativa, neuropsiquiátrico grave; mesna e hidratação
Azatioprina 0,5–1 mg/kg/dia, até máx. 3 mg/kg/dia (PCDT 2022) 1x/dia Manutenção Hemograma e transaminases
Belimumabe, rituximabe Conforme bula e especialista — — Refratária ou com risco a órgão (SBP 2018; EULAR 2023)
  • Hipertensão: tratar sempre (enalapril, losartana ou bloqueador de canal de cálcio — SBP 2018), com doses do documento Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente.
  • Vacinas: inativadas sempre (SBP 2018; CRIE 2023): influenza anual, pneumocócica, HPV (3 doses), hepatite B, COVID-19. Vivas: a SBP 2018 as contraindica no LESp, sem graduar a imunossupressão; o site segue o Manual dos CRIE 2023: contraindicadas na imunossupressão de alto grau (prednisona ≥ 2 mg/kg/dia até 10 kg ou ≥ 20 mg/dia por ≥ 14 dias; biológicos); metotrexato ≤ 0,4 mg/kg/semana ou azatioprina ≤ 3 mg/kg/dia: caso a caso. Hidroxicloroquina não é imunossupressora. Vivas ≥ 4 semanas antes da imunossupressão programada; vacinar os conviventes (ver Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE)).
  • Fotoproteção diária: FPS ≥ 30 UVA/UVB, resistente à água e reaplicado, com chapéu e roupas (PCDT 2022; padrão do site).
  • Contracepção: a SBP (GPA nº 122/2023) põe o lúpus entre as contraindicações absolutas do estrogênio: usar progestágeno isolado, DIU ou implante — obrigatoriamente se houver antifosfolípide ou trombose. Com micofenolato, ciclofosfamida ou IECA, método eficaz (teratogênicos).
  • Antifosfolípide: sem trombose, sem anticoagulação profilática; SAF com trombose: hematologista (ver Trombose venosa e trombofilias na criança e no adolescente).
  • Seguimento: atividade (anti-DNA, C3, C4), urina, função renal, hemograma, lipídios, glicemia, densidade óssea e crescimento, saúde mental e transição para a reumatologia de adultos.

Não usar: anti-inflamatório não esteroide (risco renal — SBP 2018); para dor e febre, paracetamol 10–15 mg/kg/dose ou dipirona 15 mg/kg/dose (padrão do site). Corticoide antes do diagnóstico. Estrogênio. Vacina viva na imunossupressão de alto grau. Suspensão abrupta do corticoide (insuficiência adrenal).

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

  • Nefrite com hipertensão (PA ≥ p95 + 30 mmHg ou > 180/120 no adolescente, ou com sintomas), edema, oligúria ou creatinina em alta.
  • Convulsão, psicose, confusão, coreia aguda, AVC, cefaleia intensa com vômitos.
  • Sangramento importante; hemólise com palidez intensa, icterícia ou urina escura; pancitopenia.
  • Dor torácica, dispneia, SpO2 < 92%, hemoptise; suspeita de trombose; dor abdominal intensa.
  • Febre (≥ 37,5 °C axilar) na imunossupressão de alto grau ou sinais de sepse; febre persistente com citopenias (ativação macrofágica).

Como encaminhar

  1. Oxigênio para SpO2 entre 94% e 98%; acesso venoso, sem hiper-hidratar na nefrite.
  2. Convulsão: protocolo do site (≥ 5 minutos = estado de mal). Hipertensão: não baixar a PA no consultório nem dar nifedipino sublingual. Sepse: Sepse e choque séptico na criança.
  3. Não suspender o corticoide; levar os medicamentos.
  4. SAMU (192) nas formas instáveis; contato prévio com o serviço.
  5. Relatório: sintomas, PA, exames recentes (urina, creatinina, hemograma, C3, C4, anti-DNA), medicamentos, vacinas, antifosfolípides.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

  • "Um FAN positivo sozinho, numa criança que está bem, não quer dizer lúpus."
  • "A hidroxicloroquina é tomada todos os dias, mesmo sem sintomas, com exame de olhos todo ano."
  • "Não suspenda o corticoide por conta própria e não use anti-inflamatório."
  • "Protetor solar todos os dias; antes de vacinas, mostre a lista dos remédios; pílula com estrogênio não deve ser usada."
  • Procurar o pronto-socorro se houver: inchaço, urina escura ou escassa; dor de cabeça forte, convulsão ou confusão; sangramentos; palidez intensa ou olhos amarelos; falta de ar ou dor no peito; perna inchada; febre em quem usa imunossupressor.

7.Comparação com as referências

Item SBP Ministério da Saúde AAP NICE AEP Johns Hopkins Harvard Oxford / Cambridge
Documento (versão/data) DC Reumatologia nº 2, 07/2018; DC nº 7, 04/2020; GPA nº 122, 2023 PCDT LES, Portaria Conjunta nº 21, 01/11/2022 SORh, Choosing Wisely, 08/2019 TA752 (belimumabe), 2021 Protocolo LES pediátrico (SERPE), 2020 Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Critérios ACR 1997 e SLICC 2012 ACR 1997, SLICC 2012 ou EULAR/ACR 2019 Sem posição específica localizada Sem diretriz de LES localizada SLICC 2012 e EULAR/ACR 2019 Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
FAN Não é triagem; 15% dos saudáveis FAN ≥ 1:80, sensibilidade de 98% Não pedir sem forte suspeita — Na suspeita, painel dirigido Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Hidroxicloroquina Para todos 5 mg/kg/dia; olho no início e anual — — Para todos, < 5–6 mg/kg/dia Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Corticoide Menor dose; retirar em 6 meses a 2 anos Pulso 15–20 mg/kg; manutenção < 7,5 mg — — Pulso 10–30 mg/kg, 3–5 dias Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Imunossupressor Moderada e grave, pelo especialista MMF, ciclofosfamida, azatioprina — Belimumabe na alta atividade MMF 600 mg/m²/dose; belimumabe Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE
Vacinas e contracepção Inativadas e HPV; vivas contraindicadas; sem estrogênio Gripe, hepatite B, pneumocócica; estrogênio baixo sem risco trombótico — — — Sem posição específica localizada Sem posição específica localizada Segue o NICE

Leitura: convergem em que o FAN não é triagem (SBP 2020; AAP 2019), a hidroxicloroquina é para todos, o corticoide fica na menor dose e os imunossupressores entram cedo. A SBP (2018) usa ACR 1997 e SLICC 2012; PCDT e AEP já incluem os EULAR/ACR 2019, adotados aqui por terem o FAN como entrada. Divergem: pulso (15–20 mg/kg no PCDT; até 30 mg/kg na AEP), manutenção do corticoide (< 7,5 mg no PCDT; ≤ 5 mg na EULAR 2023), rastreio ocular (anual no PCDT; após 5 anos na AAO 2025), fotoproteção (FPS > 15 na SBP 2018; ≥ 30 no PCDT e na SBP 2024), contracepção (SBP 2023 contraindica estrogênio em todo lúpus; o PCDT admite baixa dose sem risco trombótico) e vacinas vivas (a SBP 2018 contraindica todas no LESp; o CRIE, só na imunossupressão de alto grau — aqui o site segue o CRIE, exceção à regra da SBP). Johns Hopkins e Harvard sem posição localizada; o NICE só avaliou o belimumabe. O site adota a SBP (FAN com critério, antimalárico para todos, sem anti-inflamatório e sem estrogênio); onde a SBP não dá dose, o PCDT do MS; no micofenolato pediátrico, ausente do PCDT, a AEP.

Pontos práticos
  1. FAN só com suspeita clínica; positivo isolado em criança saudável não é lúpus e não se repete em série.
  2. Na suspeita: hemograma, urina, proteína/creatinina, creatinina, C3, C4, FAN e PA; sem corticoide antes de afastar leucemia.
  3. Alteração urinária: encaminhar com urgência; com hipertensão, edema, oligúria ou creatinina em alta: pronto-socorro.
  4. Hidroxicloroquina para todos (5 mg/kg/dia, até 400 mg), com exame de olhos no início e anual.
  5. Vacinas inativadas sempre; vivas só fora da imunossupressão de alto grau (CRIE; a SBP 2018 contraindica todas).
  6. Sem anti-inflamatório, sem estrogênio, protetor solar diário; febre no imunossuprimido é pronto-socorro.

Veja também, nesta Biblioteca: A pele como sinal de doença sistêmica na criança (Dermatologia); Síndrome nefrótica idiopática na criança, Glomerulonefrite pós-estreptocócica e síndrome nefrítica e Lesão renal aguda na criança (fora do período neonatal) (Nefrologia e Urologia); Trombose venosa e trombofilias na criança e no adolescente e Púrpura trombocitopênica imune (PTI) na criança (Hematologia); Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente (Cardiologia); Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE) (Imunizações); Febre e infecção na criança imunocomprometida e com dispositivos (Infectologia); Dor em membros (dor de crescimento e sinais de alerta) (Patologias do consultório); Síndrome de ativação macrofágica e linfo-histiocitose hemofagocítica (HLH) (nesta área).

8.Fontes

  • SBP, DC de Reumatologia. Lúpus eritematoso sistêmico pediátrico (DC nº 2), 2018. PDF
  • SBP, DC de Reumatologia. Auto anticorpos na prática da reumatologia pediátrica (DC nº 7), 2020. PDF
  • SBP, DC de Reumatologia. Pergunte ao especialista — Quando valorizar o FAN positivo? PDF
  • SBP, DC de Medicina do Adolescente. Métodos efetivos de contracepção na adolescência (GPA nº 122), 2023. PDF
  • Ministério da Saúde, Conitec. PCDT do Lúpus Eritematoso Sistêmico (Portaria Conjunta nº 21, de 01/11/2022). PDF
  • AEP, SERPE. Boteanu A. Lupus eritematoso sistémico pediátrico. Protocolos de Reumatología, 2020. PDF
  • EULAR. Fanouriakis A et al. Recommendations for the management of SLE: 2023 update. Ann Rheum Dis, 2024 — resumo em Moysidou GS, Fanouriakis A, 2024. PMC
  • American Academy of Ophthalmology. Screening for Hydroxychloroquine Retinopathy (revisão de 2025). aao.org
  • AAP, Section on Rheumatology. Choosing Wisely — ANA e autoanticorpos, 2019. consultant360.com
  • NICE. Belimumab for active autoantibody-positive SLE (TA752), 2021. nice.org.uk