Esclerodermia juvenil — localizada (morfeia) e sistêmica — e fenômeno de Raynaud

1.O que é e como se apresenta

Esclerodermia localizada (morfeia) — pele e subcutâneo, às vezes fáscia, músculo e osso; incidência de 3–4 por milhão de crianças, início por volta dos 7 anos, predomínio feminino de 2,4:1 (SBP 2020). Fase inflamatória (borda violácea, lesão que cresce) e de dano (pele endurecida, brilhante, discrômica, atrofia). Subtipos (SBP 2020; AEP 2020):

• Circunscrita (em placa): placas ovais endurecidas; a de melhor prognóstico.
• Linear: a mais comum na criança; faixa que pode cruzar articulação e causar contratura, encurtamento e assimetria do membro.
• Linear da cabeça — en coup de sabre (faixa vertical na fronte e no couro cabeludo, com alopecia) e síndrome de Parry-Romberg (atrofia hemifacial progressiva): risco de assimetria facial e dentária e de manifestações neurológicas (convulsões, cefaleia, alterações na RM) e oculares (uveíte, episclerite — às vezes assintomáticas; AEP 2020).
• Generalizada, panesclerótica e mista: as mais incapacitantes. Pode haver artrite, inclusive temporomandibular, longe da lesão.

Esclerose sistêmica juvenil (ESJ) — início antes dos 16 anos; cerca de 10% das esclerodermias sistêmicas (AEP 2020). Na criança, 90% são cutâneas difusas, com menos acometimento renal e intersticial que no adulto, mais sobreposições e doença cardíaca como causa frequente de morte (AEP 2020). O fenômeno de Raynaud costuma ser o primeiro sinal, seguido de dedos edemaciados (puffy fingers), esclerodactilia, úlceras e cicatrizes nas polpas, telangiectasias, calcinose, artrite e refluxo (PCDT MS 2022). Órgãos: doença intersticial, hipertensão pulmonar, coração, intestino e a crise renal esclerodérmica (hipertensão maligna com insuficiência renal rapidamente progressiva; 11% normotensas — AEP 2020).

Critérios de classificação da ESJ (PRES/ACR/EULAR 2007, adotados pela SBP 2020 e pela AEP 2020): 1 critério maior — endurecimento da pele proximal às metacarpofalângicas ou metatarsofalângicas — e pelo menos 2 menores entre esclerodactilia; Raynaud, capilaroscopia alterada, úlceras digitais; disfagia, refluxo; crise renal, hipertensão recente; arritmia, insuficiência cardíaca; fibrose pulmonar, DLCO baixa, hipertensão pulmonar; atrito de tendão, artrite, miosite; neuropatia, túnel do carpo; FAN ou anticorpos específicos (anticentrômero, anti-Scl-70, anti-RNA polimerase III). O PCDT do MS (2022), feito para adultos, usa o escore ACR/EULAR 2013 (≥ 9 pontos).

Fenômeno de Raynaud — vasoespasmo episódico dos dedos ao frio ou estresse, com palidez bem demarcada, seguida de cianose e rubor na reperfusão. Primário (a maioria na criança): adolescente, simétrico, sem úlceras ou necrose, exame normal, FAN negativo e capilaroscopia normal. Secundário: doença do tecido conjuntivo (ESJ, lúpus, dermatomiosite, doença mista) ou medicamentos (estimulantes do TDAH, betabloqueadores). Acrocianose e eritromelalgia não são Raynaud (AEP 2020).

2.Classificação de gravidade

Fatores que elevam a gravidade: forma linear sobre articulação, na face ou no couro cabeludo; lesão ativa; início precoce; na ESJ, forma difusa rapidamente progressiva, doença com menos de 1 ano, anti-RNA polimerase III, atrito de tendão e corticoide em dose alta (risco de crise renal — AEP 2020; PCDT MS 2022).

3.Diagnóstico no consultório

O diagnóstico é clínico (SBP 2020; AEP 2020). No exame: fotografar as lesões, medir os membros e a amplitude articular, incluindo a temporomandibular (SHARE 2019), e examinar face, couro cabeludo e dentes. No Raynaud: polpas digitais, edema e endurecimento dos dedos, cutícula (dermatoscópio), pulsos, PA e fita urinária.

Exames que o pediatra pode pedir:

• Raynaud: hemograma, VHS e PCR, FAN, urina tipo 1 e creatinina; capilaroscopia periungueal onde houver (até 9–10 anos há variações normais da idade — AEP 2020). FAN positivo ou capilaroscopia alterada = encaminhar (🟡).
• Morfeia: o diagnóstico não depende de exame (FAN pode ser positivo sem doença sistêmica); biópsia só na dúvida, pelo especialista.

O que o especialista faz:

• Morfeia (SHARE 2019): escore LoSCAT; ultrassom com Doppler ou termografia; RM quando a lesão cruza a articulação; RM de crânio ao diagnóstico em toda lesão de face ou couro cabeludo, com ou sem sinais neurológicos; avaliação oftalmológica, com rastreio de uveíte, ao diagnóstico e no seguimento, sobretudo na face e no couro cabeludo; avaliação ortodôntica e maxilofacial na forma da cabeça.
• ESJ (SHARE 2021; AEP 2020): anticorpos específicos, capilaroscopia, espirometria com DLCO, tomografia de alta resolução na avaliação inicial, ecocardiograma anual (AEP 2020), ECG, BNP, avaliação esofágica, função renal e PA.

Diagnóstico diferencial que não pode passar: líquen escleroso, paniculite, lipoatrofia, malformação vascular (fase violácea), fasceíte eosinofílica, doença do enxerto contra o hospedeiro; dermatomiosite, lúpus e doença mista (Raynaud secundário); acrocianose, perniose e trombofilia (dedo isquêmico persistente).

4.Tratamento e seguimento

Pediatra: reconhecer cedo (a morfeia linear não é "mancha"), encaminhar, medir PA e fazer fita urinária na ESJ, vigiar simetria dos membros e da face, vacinas, Raynaud primário e adesão ao metotrexato. Reumatologista: imunossupressão, rastreio de órgãos e vasodilatadores na doença secundária.

Morfeia (SBP 2020; SHARE 2019; AEP 2020):

• Placa superficial e limitada: tópico — hidratante, corticoide tópico, calcipotriol, tacrolimo 0,1% ou imiquimode 5%; fototerapia UVA1 (SHARE 2019) onde houver.
• Formas ativas que podem deformar ou incapacitar (linear, en coup de sabre, Parry-Romberg, generalizada, profunda, panesclerótica): metotrexato desde o diagnóstico, com corticoide sistêmico como ponte nos primeiros 3 meses; manter o metotrexato por pelo menos 12 meses após a melhora antes da redução (SHARE 2019) — a AEP (2020) prefere 2 anos após a inatividade. O CARRA padronizou três esquemas com metotrexato, isolado ou com corticoide oral ou IV (Li et al. 2020). Micofenolato na doença grave, refratária ou com intolerância ao metotrexato.
• Fisioterapia e ortodontia nas formas faciais; correção estética só com a doença inativa.

Esclerose sistêmica juvenil (SBP 2020; SHARE 2021; PCDT MS 2022): tratamento por órgão, pelo especialista — metotrexato ou micofenolato na pele e nas articulações; ciclofosfamida ou micofenolato na doença intersticial; corticoide na menor dose (AEP 2020: até 0,3–0,5 mg/kg/dia ou 15 mg/dia), pelo risco de crise renal; inibidor da bomba de prótons; sildenafila e prostanoides nas úlceras; tocilizumabe, abatacepte ou rituximabe nos refratários (SBP 2020). Na crise renal, o tratamento é inibidor da ECA (captopril), mantido indefinidamente após a crise; não há indicação de IECA para prevenir a crise (PCDT MS 2022).

Raynaud — medidas para todos (SBP 2020; AEP 2020): aquecer o corpo inteiro (roupas em camadas, gorro, luvas e meias de lã); evitar mudanças bruscas de temperatura; na crise, água morna (nunca quente) ou mãos sob as axilas; não fumar nem usar cigarro eletrônico; revisar estimulantes e betabloqueadores com quem prescreveu; hidratar as mãos. No Raynaud primário, medicamento é exceção (crises que limitam a vida apesar das medidas), decidido com o reumatologista.

O que não usar: nifedipino de liberação imediata (decisão do site; SBP 2019); corticoide em dose alta na ESJ; IECA "preventivo" (PCDT MS 2022); procedimentos estéticos na morfeia ativa.

Vacinas: calendário completo e influenza anual; não vivas são seguras; vivas conforme o grau de imunossupressão, pelo Manual dos CRIE 2023 e o documento de Imunizações do site; vacinar antes da imunossupressão e vacinar os conviventes.

Seguimento: a morfeia pode reativar, sobretudo nos 2 primeiros anos após a remissão (AEP 2020) — seguir até o fim do crescimento, com medidas, fotos e oftalmologia nas formas da cabeça.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

Critérios (🔴):

• Suspeita de crise renal na ESJ (ou na criança com esclerodermia em uso de corticoide): PA ≥ p95 + 30 mmHg (abaixo de 13 anos) ou > 180/120 mmHg; PA nova elevada com cefaleia, alteração visual, convulsão, oligúria ou creatinina subindo. Pode ser normotensa.
• Isquemia digital crítica: dedo que permanece branco ou escuro, frio e doloroso após aquecimento, úlcera infectada, necrose ou gangrena.
• Pulmão e coração: dispneia progressiva ou em repouso, SpO2 < 92%, síncope, dor torácica, arritmia, sinais de insuficiência cardíaca.
• Neurológico ou ocular na forma da cabeça: convulsão, déficit focal; olho vermelho doloroso ou baixa visual.
• Imunossuprimido com febre e mau estado geral.

Como encaminhar:

1. Não baixar a PA no consultório e não dar nifedipino de liberação imediata (documento Crise hipertensiva na criança e no adolescente).
2. Monitorar PA, frequência cardíaca, SpO2 e consciência; oxigênio para manter SpO2 entre 94% e 98% (evitando hiperóxia) se houver hipoxemia ou desconforto.
3. Convulsão: protocolo de estado de mal convulsivo (benzodiazepínico se a crise durar ≥ 5 min).
4. Isquemia digital: aquecer o corpo, proteger o dedo, analgesia (dipirona 15 mg/kg/dose ou paracetamol 10–15 mg/kg/dose), sem calor direto.
5. Acesso venoso sem soro em volume; relatório com diagnóstico, medicamentos e exames; SAMU (192) nos instáveis.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• Raynaud: proteja o corpo inteiro do frio e aqueça os dedos com água morna na crise. Conte ao pediatra se surgirem feridas nas pontas dos dedos, dedos inchados ou duros, dor nas juntas ou dificuldade para engolir.
• Morfeia: faixas endurecidas no braço, na perna ou na testa precisam de tratamento cedo. Use o metotrexato uma vez por semana, no mesmo dia (nunca diário), sem interromper por conta própria.
• Procure o pronto-socorro se houver: dor de cabeça forte, visão embaçada, convulsão, pouca urina; dedo que fica branco ou roxo e não volta ao normal ao aquecer, ferida escura no dedo; falta de ar, desmaio ou dor no peito; olho vermelho com dor ou piora da visão; febre em quem usa remédio biológico ou inibidor de JAK, mesmo com a criança bem; febre com mal-estar em quem usa outro imunossupressor.

7.Comparação com as referências

Leitura: SBP (2020), AEP (2020) e SHARE (2019; 2021) concordam no diagnóstico clínico, nos critérios PRES/ACR/EULAR 2007, no metotrexato com ponte de corticoide na morfeia que deforma ou incapacita e no bloqueador de canal de cálcio no Raynaud. Divergem na duração do metotrexato (SHARE: pelo menos 12 meses após a melhora; AEP: 2 anos após a inatividade) e no pulso de metilprednisolona (SHARE 30 mg/kg; AEP 15–30 mg/kg, máx. 1 g). O PCDT do MS (2022) é de adultos (critérios 2013, doses fixas, sem esquema pediátrico), mas sustenta IECA na crise renal, sem IECA preventivo, e corticoide na menor dose. O texto completo da SBP é restrito a associados; as posições vêm do resumo publicado. AAP, NICE, Johns Hopkins e Harvard não têm posição específica localizada; Oxford e Cambridge seguem o NICE. Posição adotada pelo site: SBP 2020, com as doses do SHARE e da AEP onde a SBP não as detalha; no Raynaud, só nifedipino de liberação prolongada (SBP 2019), na dose pediátrica da SBP 2019, e não a de adulto do PCDT.

Veja também, nesta Biblioteca: Dermatomiosite juvenil e Lúpus eritematoso sistêmico juvenil (nesta área); A pele como sinal de doença sistêmica na criança (Dermatologia); Hipertensão arterial sistêmica na criança e no adolescente (Cardiologia); Crise hipertensiva na criança e no adolescente (Urgências); Lesão renal aguda na criança (Nefrologia); Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE) (Imunizações); Trombose venosa e trombofilias na criança e no adolescente (Hematologia).

8.Fontes

• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia. Esclerodermia localizada e sistêmica (Documento Científico), junho de 2020 — anúncio (texto restrito a associados). sbp.com.br; resumo do documento no Portal Afya. portal.afya.com.br
• Ministério da Saúde, SAES/SCTIE. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Sistêmica — Portaria Conjunta nº 16, de 10 de agosto de 2022. gov.br/conitec
• Zulian F et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile localised scleroderma (SHARE). Ann Rheum Dis, 2019;78:1019–24. Europe PMC
• Foeldvari I et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile systemic sclerosis (SHARE). Rheumatology (Oxford), 2021;60(4) — resumo. Europe PMC
• Li SC et al. (CARRA). Comparative effectiveness feasibility study of consensus treatment plans in juvenile localized scleroderma. J Rheumatol, 2020. Europe PMC
• Asociación Española de Pediatría / SERPE. Giménez-Roca C. Esclerodermia localizada. Protoc diagn ter pediatr, 2020;2:163–71. PDF
• Asociación Española de Pediatría / SERPE. Esclerosis sistémica. Protoc diagn ter pediatr, 2020. PDF
• SBP, Departamento de Nefrologia. Hipertensão arterial na infância e adolescência (Manual de Orientação), 2019 — nifedipino LP e anlodipino. PDF