Doença de Kawasaki | Reumatologia pediátrica

Gravidade em semáforo (🟢 leve · 🟡 moderada · 🔴 grave), conduta ambulatorial e critérios para encaminhar ao especialista, ao pronto-socorro ou internar, com a comparação entre SBP/Ministério da Saúde e as referências internacionais (convergências e divergências). 📄 Baixar em PDF

Em resumo

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite aguda e autolimitada de vasos de médio calibre; sem tratamento, cerca de 25% das crianças têm alterações coronarianas, e cerca de 4% mesmo tratadas (SBP 2019). Pense nela em toda criança com febre por 5 dias ou mais (NICE NG143) e, no lactente com menos de 6 meses, mesmo com poucos sinais. O diagnóstico é clínico: febre ≥ 5 dias com 4 dos 5 critérios principais (conjuntivite bulbar bilateral sem secreção, alterações de lábios e boca, exantema polimorfo, alterações de mãos e pés, linfonodo cervical ≥ 1,5 cm). Nas formas incompletas, PCR, VHS, exames e ecocardiograma com escore Z decidem. Não há tratamento domiciliar da fase aguda: a suspeita de DK, completa ou incompleta com inflamação laboratorial, é 🔴 — hospital no mesmo dia, para imunoglobulina IV 2 g/kg (idealmente até o 10º dia de febre), AAS e ecocardiograma. Depois da alta, o pediatra acompanha com o cardiologista pediátrico: AAS em dose baixa, ecocardiogramas de controle, vacinas vivas adiadas por 11 meses após a imunoglobulina e cuidado com influenza e varicela durante o AAS (síndrome de Reye).

1.O que é e como se apresenta

Epidemiologia (SBP 2019): 85% dos casos antes dos 5 anos, pico entre 9 e 12 meses, discreto predomínio masculino, mais frequente em asiáticos; rara em escolares e adolescentes.

Critérios diagnósticos (AHA 2017, mantidos em 2024; adotados pela SBP 2019 e pela EULAR/PReS): febre persistente por pelo menos 5 dias + pelo menos 4 de 5 critérios principais:

Critério principal	Como aparece
Alterações de lábios e cavidade oral	Eritema, ressecamento e fissuras labiais, língua em framboesa, hiperemia difusa da orofaringe — sem aftas, úlceras ou exsudato
Conjuntivite	Bilateral, bulbar (poupa o limbo), sem secreção, indolor
Exantema polimorfo	Tronco e períneo, nos primeiros dias; sem vesículas
Alterações de extremidades	Fase aguda: eritema palmoplantar e edema endurecido do dorso de mãos e pés; fase subaguda: descamação periungueal (e perineal precoce)
Linfonodomegalia cervical	≥ 1,5 cm, geralmente unilateral (a menos frequente)

Com 4 ou mais critérios, o diagnóstico pode ser feito no 4º dia de febre (AHA 2017). Os critérios surgem em sequência e podem ter sumido: pergunte por eles e peça fotos (SBP 2019; NICE NG143). Na rotina do site, febre é axilar ≥ 37,5 °C.

Fases (SBP 2019): aguda (febre, critérios, provas inflamatórias altas, miocardite); subaguda (após 7–10 dias: descamação, trombocitose, aneurismas, maior risco de trombose); convalescença (normalização e regressão da maioria dos aneurismas pequenos).

Outros achados: irritabilidade intensa, eritema na cicatriz da BCG, artrite, dor abdominal, hidropsia de vesícula, piúria estéril, meningite asséptica, paralisia facial, uveíte anterior. Tosse, diarreia ou infecção viral documentada não afastam a DK quando os critérios são típicos (SBP 2019).

Kawasaki incompleto: febre prolongada com 2 ou 3 critérios — 20% a 30% dos casos (SBP 2019), mais comum no lactente, o de maior risco coronariano (NICE NG143).

Síndrome do choque do Kawasaki: hipotensão ou má perfusão por disfunção miocárdica e vasodilatação, às vezes antes de completar os critérios; associa-se a resistência e a aneurismas e exige inotrópico e vasopressor com a imunoglobulina (consenso espanhol 2018).

2.Classificação de gravidade

Gravidade	Critérios clínicos	Conduta
🟢 Leve	Criança já tratada, afebril, com provas inflamatórias normalizando e ecocardiograma sem aneurisma (escore Z < 2,5), em AAS em dose baixa; ou diagnóstico retrospectivo na convalescença com eco normal e provas normais	Seguimento pelo pediatra junto com o cardiologista pediátrico: AAS conforme prescrito, ecocardiogramas de controle, vacinas conforme os intervalos abaixo
🟡 Moderada	Febre de 5 dias ou mais com 2 ou 3 critérios, criança em bom estado, PCR < 3 mg/dL e VHS < 40 mm/h (algoritmo da AHA); ou febre ≥ 5 dias com explicação alternativa provável, mas sinais sugestivos	Reavaliação clínica diária e nova PCR/VHS se a febre persistir; ecocardiograma se surgir descamação; passa a 🔴 se as provas subirem, surgirem novos critérios ou o estado piorar
🔴 Grave	Suspeita de DK completa; DK incompleta com PCR ≥ 3 mg/dL e/ou VHS ≥ 40 mm/h; lactente < 6 meses com febre ≥ 7 dias sem causa e inflamação laboratorial; diagnóstico após o 10º dia com febre ou provas elevadas; choque, sinais de insuficiência cardíaca, arritmia, dor torácica; aneurisma ao ecocardiograma	Hospital no mesmo dia com ecocardiograma e imunoglobulina IV; no choque, estabilizar e transferir com SAMU (ver "Quando encaminhar")

Fatores de risco que elevam a gravidade (risco de aneurisma e de resistência à imunoglobulina)

Idade < 6 meses ou > 8 anos, sexo masculino (SBP 2019); ascendência asiática (AHA 2024).
Albumina < 3 g/dL, anemia, plaquetopenia na fase aguda, leucócitos > 15.000/mm³, PCR ≥ 10 mg/dL, transaminases altas, hiponatremia (SBP 2019).
Escore Z ≥ 2 ao diagnóstico (AHA 2024); imunoglobulina após o 10º dia; choque ou ativação macrofágica (AEP 2020); febre após a imunoglobulina.

3.Diagnóstico no consultório

É clínico. O pediatra levanta a hipótese e documenta os critérios; exames sustentam a forma incompleta e o diferencial.

Algoritmo do Kawasaki incompleto (AHA 2017, reproduzido pela AEP 2020):

Quem avaliar: febre ≥ 5 dias com 2 ou 3 critérios, ou lactente com febre ≥ 7 dias sem outra explicação.
PCR e VHS.
- PCR < 3 mg/dL e VHS < 40 mm/h: reavaliação clínica seriada; repetir exames se a febre persistir; ecocardiograma se aparecer a descamação típica.
- PCR ≥ 3 mg/dL e/ou VHS ≥ 40 mm/h: pesquisar os achados complementares.
Achados complementares (3 ou mais = tratar): anemia para a idade; plaquetas ≥ 450.000/mm³ após o 7º dia de febre; albumina ≤ 3 g/dL; ALT elevada; leucócitos ≥ 15.000/mm³; urina com ≥ 10 leucócitos/campo.
Menos de 3 achados: ecocardiograma; eco alterado = tratar; eco normal com febre persistente = repetir o eco e reavaliar.

Lactente < 6 meses: a DK mais se esconde e mais forma aneurismas: febre ≥ 7 dias sem causa pede PCR, VHS e hemograma e, com inflamação, ecocardiograma, mesmo sem critérios (AHA 2017; AEP 2020; NICE NG143).

Exames (SBP 2019): hemograma, PCR e VHS (a VHS sobe após a imunoglobulina — acompanhe pela PCR), albumina, ALT, sódio, urina tipo 1; e o que o diferencial pedir (estreptococo, hemoculturas, SARS-CoV-2).

Ecocardiograma com escore Z na suspeita, por profissional experiente, e não pelo diâmetro absoluto (SBP 2019); usar a mesma equação de escore Z no seguimento (AHA 2024).

Classificação coronariana (AHA 2017; AEP 2020)	Escore Z
Sem acometimento	< 2
Somente dilatação	2 a < 2,5
Aneurisma pequeno	≥ 2,5 a < 5
Aneurisma médio	≥ 5 a < 10, com diâmetro absoluto < 8 mm
Aneurisma grande ou gigante	≥ 10 ou ≥ 8 mm

Diagnóstico diferencial que não pode passar (SBP 2019; AEP 2020):

SIM-P/MIS-C: escolar, 2 a 6 semanas após COVID-19, sintomas gastrointestinais, plaquetopenia, linfopenia, disfunção miocárdica e choque; na DK, idade menor e coronárias (AHA 2024). Conduta em "Miocardite, pericardite e síndrome inflamatória multissistêmica (MIS-C)" (Cardiologia); SIM-P é de notificação obrigatória (compulsória).
Infecções: escarlatina, choque tóxico, adenovírus, sarampo, mononucleose, arboviroses, adenite que não responde ao antibiótico; doença meningocócica na febre com petéquias (🔴).
Stevens-Johnson, DRESS; artrite idiopática juvenil sistêmica, poliarterite nodosa.

4.Tratamento e seguimento

Fase aguda — sempre hospitalar, com monitorização cardíaca (SBP 2019). Condutas do hospital, para o pediatra saber o que continuar após a alta:

Medicamento	Dose	Intervalo	Duração	Observação e referência
Imunoglobulina humana IV	2 g/kg	Dose única, infusão em 10–12 h	Uma dose	Até o 10º dia de febre; depois do 10º dia, se ainda houver febre ou PCR/VHS elevadas, ou alteração coronariana (SBP 2019; AEP 2020). Obeso: peso ajustado (AHA 2024). Insuficiência cardíaca: fracionar conforme o serviço (AEP 2020: 400 mg/kg/dia por 4 dias)
Ácido acetilsalicílico (AAS) — dose da fase aguda	30–50 mg/kg/dia (moderada) ou 50–80 mg/kg/dia (alta)	Dividida 6/6 h, VO	Até a criança ficar afebril por 2 dias	SBP 2019 (que reconhece a falta de evidência de redução de aneurismas). AHA 2017: 30–50 ou 80–100 mg/kg/dia; AHA 2024: doses baixa e moderada parecem tão eficazes quanto a alta
AAS — dose antiplaquetária	3–5 mg/kg/dia	Dose única diária, VO	6–8 semanas se não houver alteração coronariana; indefinida se houver	SBP 2019; AEP 2020. Máx. 80 mg/dia (SBP 2020; ACR 2022: 81 mg). Preferir o comprimido de 81 mg; o de 100 mg é aceitável acima de 20 kg, porque fica em 3–5 mg/kg/dia (decisão do site)
Metilprednisolona IV — reforço inicial no alto risco	2 mg/kg/dia	Dose diária	Até ceder a febre; depois prednisolona VO com retirada em 2–3 semanas	SBP 2019 (AHA 2017), nos pacientes de alto risco de aneurisma (lista acima)
Metilprednisolona IV em pulso — resistência	30 mg/kg/dose (máx. 1 g)	1 vez ao dia	3 dias	SBP 2019, se a febre persistir após a 2ª dose de imunoglobulina
Infliximabe IV — resistência	5 mg/kg	Dose única	—	SBP 2019; AEP 2020 usa 6 mg/kg (1 ou 2 doses). Decisão do reumatologista ou cardiologista pediátrico

Resistência (10–20%; AHA 2017): febre persistente ou que volta 36 h após o fim da infusão. SBP 2019, adotada pelo site: 2ª dose de imunoglobulina 2 g/kg; depois pulso de metilprednisolona; nos refratários, infliximabe, ciclosporina ou ciclofosfamida (AEP 2020: também anakinra). Condutas do especialista.

Antitrombose pelo escore Z (AEP 2020; AHA 2024), pelo cardiologista: aneurisma pequeno, AAS em dose baixa; médio, + clopidogrel; grande ou gigante, AAS + varfarina (INR 2–3) ou heparina de baixo peso.

O que não usar:

Ibuprofeno durante o AAS (antagoniza o efeito antiplaquetário; consenso espanhol 2018): use paracetamol 10–15 mg/kg/dose a cada 4–6 h (máx. 75 mg/kg/dia; padrão do site).
Corticoide antes do diagnóstico, que mascara a febre e atrasa a imunoglobulina.

Vacinas (coerente com o documento de Imunizações do site e o Manual dos CRIE 2023, Tabela 5):

Vivas injetáveis (tríplice ou tetraviral, varicela): adiar 11 meses após imunoglobulina 1,6–2 g/kg, contados da última dose. Inativadas: sem restrição.
Influenza inativada em dia para quem usa AAS, a partir de 6 meses (AEP 2020; já na rotina SBP 2026/2027 e PNI).
Varicela: evitar salicilatos por 6 semanas após a vacina (Imunobiológicos em Pediatria, do site).

Síndrome de Reye (SBP 2019): oriente o risco de varicela, influenza e dengue durante o AAS. Na influenza ou varicela (ou contato), falar com o cardiologista: o consenso espanhol (2018) troca o AAS por outro antiagregante (clopidogrel) por pelo menos 2 semanas.

Seguimento:

Ecocardiograma no diagnóstico, em 1–2 e em 6–8 semanas (SBP 2019); com aneurisma, bem mais frequente até estabilizar.
Sem aneurisma: AAS suspenso com eco, plaquetas e PCR normais; controlar fatores de risco cardiovascular, pois a disfunção endotelial pode persistir (SBP 2019).
Com aneurisma: cardiologia por toda a vida, com transição para a de adultos (AHA 2024); esporte com liberação do cardiologista.

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

Suspeita de DK completa (febre ≥ 5 dias + 4 critérios, ou 4 critérios já no 4º dia).
DK incompleta com PCR ≥ 3 mg/dL e/ou VHS ≥ 40 mm/h, com achados complementares ou eco alterado.
Lactente < 6 meses com febre ≥ 7 dias sem causa e inflamação laboratorial.
Diagnóstico tardio (descamação) com febre, provas elevadas ou eco alterado.
Febre que volta após a alta (resistência ou recorrência).
Choque, taquicardia desproporcional, má perfusão, dispneia, hepatomegalia, arritmia, dor torácica ou síncope.

Como encaminhar

Contato prévio: o destino precisa ter ecocardiografia pediátrica e imunoglobulina IV.
Não iniciar AAS nem corticoide no consultório; paracetamol se necessário.
No choque: oxigênio para SpO2 entre 94% e 98%, acesso venoso, cristaloide em alíquotas pequenas com reavaliação após cada uma (disfunção miocárdica; ver "Sepse e choque séptico na criança"); SAMU (192).
Relatório: início da febre, critérios com datas (e fotos), exames, medicamentos e vacinas recentes.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

"O tratamento no hospital, com imunoglobulina, protege os vasos do coração e é feito o quanto antes."
"O AAS em dose baixa é dado uma vez por dia até o médico suspender. Não troque o antitérmico por ibuprofeno; se precisar, use paracetamol."
"Gripe, catapora ou contato com catapora durante o AAS: avise o médico no mesmo dia."
"As vacinas de vírus vivo (tríplice viral, tetraviral e catapora) ficam para 11 meses depois da imunoglobulina; as outras vacinas, incluindo a da gripe, seguem normalmente."
Procurar o pronto-socorro se houver: febre que volta, criança muito abatida ou irritada, mãos e pés frios, falta de ar, dor no peito, desmaio, sangramentos (em anticoagulante).

7.Comparação com as referências

Versões consultadas: SBP — DC nº 06, Reumatologia (11/2019), o mais recente; MS — sem protocolo de DK localizado (vacinas: Manual dos CRIE 2023); AAP — sem diretriz própria, segue a AHA (2017 e 13/11/2024), comparadas na Pediatrics (08/2025); NICE — NG143 (2019); AEP — protocolo de 2020 e consenso de 2018; Johns Hopkins e Harvard — páginas inacessíveis na consulta (10/2026); Oxford e Cambridge — sem protocolo local localizado.

Item	SBP	Ministério da Saúde	AAP	NICE	AEP	Johns Hopkins	Harvard	Oxford / Cambridge
Critérios e incompleto	AHA e EULAR/PReS; incompleta com exames e escore Z > 2,5	Sem protocolo específico localizado	AHA 2017, mantidos em 2024	Pensar em DK com febre ≥ 5 dias; < 1 ano com menos sinais	Algoritmo da AHA; lactente ≥ 7 dias de febre	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Segue o NICE
Imunoglobulina	2 g/kg até o 10º dia; depois se febre ou provas altas	Sem protocolo específico localizado	2 g/kg; peso ajustado no obeso (2024)	Sem recomendação de tratamento	2 g/kg em 12 h	Sem posição específica localizada	Sem posição específica localizada	Segue o NICE
AAS na fase aguda	30–50 ou 50–80 mg/kg/dia; baixa dose após 2 dias afebril	—	30–50 ou 80–100; 2024: baixa ou moderada parece igual	—	30–50 mg/kg/dia ou ibuprofeno; baixa após 36–72 h afebril	—	—	—
Alto risco e resistência	Metilprednisolona 2 mg/kg/dia no alto risco; 2ª IGIV, pulso, infliximabe	—	Escore norte-americano (< 6 meses, asiático, Z ≥ 2, PCR); corticoide ou infliximabe	—	Alto risco < 12 meses e laboratório; pulso de 30 mg/kg; infliximabe, anakinra	—	—	—
Ecocardiograma	Diagnóstico, 1–2 e 6–8 semanas; escore Z	—	Diagnóstico, 1–2 e 4–6 semanas; mais vezes se Z > 2,5	—	Antiagregação conforme escore Z	—	—	—
Vacinas e Reye	Alerta para varicela, influenza e dengue com AAS	Vivas 11 meses após 2 g/kg (CRIE 2023)	Adiar vivas 11 meses; influenza inativada	—	Vivas 11 meses; influenza para quem usa AAS	—	—	—

Leitura: as referências concordam nos critérios clínicos, no algoritmo do Kawasaki incompleto, na imunoglobulina 2 g/kg em dose única o mais cedo possível, no escore Z para classificar as coronárias, no adiamento das vacinas vivas por 11 meses e na vigilância de influenza e varicela durante o AAS. As divergências estão no AAS da fase aguda: SBP aceita 30–50 ou 50–80 mg/kg/dia; a AHA usa 30–50 ou 80–100 e, em 2024, vê doses baixas ou moderadas como tão eficazes; a AEP usa a moderada ou ibuprofeno (que o consenso espanhol de 2018 não associa ao AAS). Divergem também a troca para dose baixa (SBP: 2 dias afebril; AEP: 36 a 72 h), o eco tardio (SBP 6–8 semanas; AHA 4–6), os critérios de alto risco (SBP: lista da AHA 2017; AEP: < 12 meses e cortes laboratoriais; AHA 2024: escore norte-americano) e a dose de infliximabe (SBP 5 mg/kg; AEP 6 mg/kg). O site adota a posição da SBP (2019) em todos esses pontos e, onde ela não fala (vacinas vivas), o Manual dos CRIE 2023 do Ministério da Saúde.

Pontos práticos

Febre por 5 dias ou mais: procure ativamente os 5 critérios, inclusive os que já sumiram, e pense em Kawasaki incompleto.
Lactente com menos de 6 meses e febre por 7 dias ou mais sem causa: PCR, VHS e, se houver inflamação, ecocardiograma, mesmo sem critérios.
Suspeita de DK é hospital no mesmo dia: imunoglobulina 2 g/kg idealmente até o 10º dia de febre, e ainda depois se a febre ou a inflamação persistirem.
AAS conforme a SBP: 30–50 ou 50–80 mg/kg/dia até 2 dias sem febre e depois 3–5 mg/kg/dia (máx. 80 mg) por 6–8 semanas (ou indefinidamente com aneurisma); sem ibuprofeno junto.
Febre 36 horas após a imunoglobulina é resistência: volta ao hospital para a 2ª dose.
Vacinas vivas 11 meses após a imunoglobulina; influenza em dia; avisar o médico se surgir gripe ou catapora em uso de AAS.

Veja também, nesta Biblioteca: Miocardite, pericardite e síndrome inflamatória multissistêmica (MIS-C) (Cardiologia); Síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica (SIM-P / MIS-C) (nesta área); Febre prolongada e febre de origem indeterminada na criança (Infectologia); Linfonodomegalias e linfadenites na criança e Doenças exantemáticas (Patologias do consultório); Sepse e choque séptico na criança (Urgências); A pele como sinal de doença sistêmica na criança (Dermatologia); Guia Vacinal Completo (Imunizações).

8.Fontes

Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia. Doença de Kawasaki (Documento Científico nº 06), novembro de 2019. PDF
American Heart Association. McCrindle BW et al. Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Kawasaki Disease (Scientific Statement). Circulation, 2017;135:e927–e999. PubMed
American Heart Association. Jone PN et al. Update on Diagnosis and Management of Kawasaki Disease: A Scientific Statement. Circulation, 2024;150:e481–e500. PubMed
Choueiter NF, Jone PN, Harahsheh AS. Comparing the 2024 and 2017 Kawasaki Disease Statements From the American Heart Association. Pediatrics (AAP), 2025;156:e2024069800. PubMed
NICE. NG143 — Fever in under 5s: assessment and initial management, 2019, atualizada em 2021. nice.org.uk
AEP. Sánchez-Manubens J. Enfermedad de Kawasaki. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Reumatología Pediátrica, 2020. PDF
Barrios Tascón A et al. Consenso nacional sobre diagnóstico, tratamiento y seguimiento cardiológico de la enfermedad de Kawasaki. Anales de Pediatría, 2018;89:188.e1–188.e22. PDF
Ministério da Saúde. Manual dos Centros de Referência para Imunobiológicos Especiais (CRIE), 6ª ed., 2023, Tabela 5 (intervalo entre imunoglobulina e vacinas vivas).
SBP. Nota de Alerta — SIM-P, 07/08/2020 (teto do AAS). PDF