Dermatomiosite juvenil

1.O que é e como se apresenta

Definição: doença crônica, multissistêmica e autoimune, com inflamação da pele e dos músculos estriados (SBP, DC nº 8/2020); sem lesão cutânea, é polimiosite juvenil. Vasculopatia e calcinose distinguem a forma juvenil; a associação com câncer é rara na criança (PCDT 2025).

Epidemiologia: 1,9 a 4 casos por milhão de crianças por ano; predomínio feminino; início em média entre 5,7 e 6,9 anos, e um quarto antes dos 4 anos (SBP 2020). Início insidioso, com febre, cansaço e perda de peso.

Pele (pode preceder a fraqueza):

• Heliótropo: eritema ou edema violáceo das pálpebras; eritema facial que não poupa o sulco nasolabial, ao contrário do lúpus (SBP 2020).
• Pápulas de Gottron: pápulas eritematosas ou violáceas sobre metacarpofalângicas e interfalângicas, cotovelos, joelhos e maléolos; o sinal de Gottron, máculas no mesmo lugar (EULAR/ACR 2017).
• Eritema em "V" do decote, alterações dos capilares periungueais, fotossensibilidade; úlceras cutâneas marcam vasculopatia grave.
• Com fraqueza leve, a pele é confundida com dermatite atópica ou psoríase (SBP 2020).

Músculo: fraqueza proximal e simétrica das cinturas e dos flexores do pescoço, dor à palpação, edema do subcutâneo. Disfonia e dificuldade de deglutir indicam acometimento da musculatura faríngea, com risco de aspiração (SBP 2020).

Outros órgãos: artrite transitória; contraturas com o atraso do tratamento; doença pulmonar restritiva e, raramente, intersticial; pericardite, raramente miocardite; vasculopatia gastrointestinal (rara e grave); lipodistrofia com resistência à insulina (SBP 2020).

Autoanticorpos miosite-específicos e fenótipos (SHARE 2017; BSR 2022):

Curso: monocíclico, policíclico ou crônico contínuo; bom prognóstico com tratamento precoce; edema, úlceras e calcinose predizem pior evolução (SBP 2020).

2.Classificação de gravidade

Fatores de risco que elevam a gravidade

• Idade < 1 ano no início, atraso no diagnóstico e doença crônica contínua (SHARE 2017; SBP 2020).
• Anti-MDA5 (pulmão), anti-NXP2 (calcinose, disfagia), úlceras e edema subcutâneo intenso.
• Imunossupressão em curso: febre em uso de biológico (rituximabe, anti-TNF) ou inibidor de JAK é pronto-socorro, mesmo em bom estado (Febre e infecção na criança imunocomprometida e com dispositivos); com imunossupressor convencional isolado (metotrexato, ciclosporina, azatioprina), febre em bom estado ou contato com varicela pedem avaliação no mesmo dia.
• Na miosite viral: urina escura, fraqueza verdadeira ou recorrência (pensar em miopatia metabólica).

3.Diagnóstico no consultório

É clínico-laboratorial. Pelos critérios de Bohan e Peter (fraqueza proximal, pele, enzimas, eletromiografia, biópsia), a pele é obrigatória: pele + 2 critérios = provável; pele + 3 = definido (SBP 2020). Os critérios EULAR/ACR 2017 funcionam sem biópsia e são aceitos pelo PCDT 2025.

Exame dirigido: pálpebras, mãos, cutículas; flexão do pescoço deitado, levantar do chão (Gowers); voz e engasgos; frequência respiratória e SpO2; úlceras e nódulos (calcinose); PA.

Exames que o pediatra pode pedir na suspeita (sem atrasar o encaminhamento):

• Enzimas musculares — todas, porque se elevam de forma independente: CK, aldolase, TGO (AST), TGP (ALT) e DHL (SBP 2020; PCDT 2025). Na doença longa sem tratamento, podem estar normais (SBP 2020).
• Hemograma, VHS e PCR (geralmente normais ou pouco alterados), função renal, urina tipo 1, TSH (hipotireoidismo causa fraqueza e CK alta — SHARE 2017).
• FAN: positivo em 41–75%, sem valor diagnóstico (SBP 2020; SHARE 2017).
• TGO e TGP altas com CK alta: músculo, não fígado.

Exames do especialista: ressonância muscular (SBP 2020; SHARE 2017); capilaroscopia; avaliação da deglutição em todos; função pulmonar com difusão do CO (tomografia se alterada); ECG e ecocardiograma; radiografia para calcinose (SHARE 2017). Eletromiografia e biópsia ficam para o quadro atípico, sem lesão de pele ou sem resposta ao tratamento (SBP 2020). Autoanticorpos miosite-específicos não são de rotina (SBP 2020; o PCDT 2025 não os recomenda); o reumatologista os solicita quando disponíveis, pelo valor prognóstico (anti-MDA5, anti-NXP2).

Diagnóstico diferencial que não pode passar:

• Miosite viral aguda benigna — escolar (média de 9 anos), na convalescença de influenza ou outro vírus: dor bilateral nas panturrilhas, marcha na ponta dos pés, força proximal normal, sem lesão de pele; CK mediana de 2.637 U/L (até mais de 100.000), função renal preservada, resolução em cerca de 1 semana só com hidratação (Kosmeri et al., 2025). Rabdomiólise é rara e ocorre sobretudo em quem tem miopatia de base.
• Distrofias (Duchenne) e miopatias metabólicas: fraqueza sem lesão de pele, CK persistentemente alta.
• Hipotireoidismo, miopatia por medicamentos, rabdomiólise por esforço.
• Lúpus, psoríase, dermatite atópica ou de contato, síndromes de sobreposição.
• Guillain-Barré, miastenia, botulismo, piomiosite.

4.Tratamento e seguimento

Princípio: toda criança com suspeita de miopatia inflamatória deve ser acompanhada em centro com reumatologia pediátrica (SHARE 2017; BSR 2022). Tratamento precoce e intenso preserva a força e reduz a calcinose (SHARE 2017). O pediatra não inicia corticoide antes do diagnóstico e participa do seguimento.

O que é do pediatra:

• Fotoproteção diária — filtro solar FPS ≥ 30 de amplo espectro nas áreas expostas (a partir de 6 meses, padrão do site), roupas, chapéu, evitar sol forte (SBP 2020; SHARE 2017; PCDT 2025).
• Fisioterapia desde o início do tratamento medicamentoso, com exercícios seguros e progressivos supervisionados — recupera a força e previne contraturas (SBP 2020; SHARE 2017).
• Cálcio e vitamina D adequados durante a corticoterapia (SHARE 2017; vitamina D do site: 600 UI/dia de 1 a 18 anos, SBP 2024); dieta e hidratação adequadas (SBP 2020); crescimento, PA, glicemia e perfil lipídico.
• Vacinas: inativadas em dia, influenza anual e pneumocócica conforme o CRIE; vacinas vivas contraindicadas com corticoide ≥ 2 mg/kg/dia (até 10 kg) ou ≥ 20 mg/dia por ≥ 14 dias, biológicos ou metotrexato acima de 0,4 mg/kg/semana; após imunoglobulina 2 g/kg, aguardar 11 meses para tríplice viral e varicela (Manual dos CRIE 2023 — ver "Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE)").
• Apoio psicológico e escolar; adesão e infecções.

Medicamentos — esquema do especialista. A SBP (DC nº 8/2020) define o corticoide para todos (oral ou em pulsoterapia, conforme a gravidade), a hidroxicloroquina para todos e o metotrexato precoce, sempre com ácido fólico, mas não traz doses; pela regra do site, as doses seguem o PCDT do Ministério da Saúde (2025), com o SHARE 2017 como apoio.

• Refratários: azatioprina 1–3 mg/kg/dia (máx. 150 mg/dia) (PCDT 2025); micofenolato e biológicos (SBP 2020; SHARE 2017) não estão no PCDT 2025.
• Metotrexato: hemograma, TGO, TGP, ureia e creatinina antes, mensalmente nos 6 primeiros meses e depois a cada 2–3 meses; teratogênico — contracepção eficaz na adolescente (PCDT 2025).
• Corticoide: glicemia, lipídios, PA, densitometria e olhos; não suspender abruptamente (PCDT 2025).
• Pele persistente = doença ativa, pede mais imunossupressão; tópicos só em lesão localizada (SHARE 2017), e corticoide tópico na face é exceção (SBP 2020).

Calcinose: depósitos de cálcio na pele, subcutâneo, fáscia ou músculo, em média 2,9 anos após o início, mais comuns com atraso do tratamento, doença crônica, anti-NXP2 e início precoce (SHARE 2017; BSR 2022). Procurar em todo retorno (palpação; radiografia simples). A prevenção é o controle precoce da doença; diante de calcinose nova, intensificar a imunossupressão (SHARE 2017). Bisfosfonatos, diltiazem e tiossulfato têm evidência inconclusiva (PCDT 2025).

O que não fazer: corticoide antes do diagnóstico; tratar o rosto como atopia sem examinar a força; vacina viva sem conferir a imunossupressão.

Seguimento conjunto: força, pele, deglutição, enzimas e efeitos adversos; a melhora clínica vale mais que as enzimas (PCDT 2025).

5.Quando encaminhar ao pronto-socorro ou internar

• Disfagia, engasgo ao comer, disfonia ou voz anasalada (aspiração).
• Dispneia, taquipneia, tosse seca progressiva, SpO2 < 92% (sobretudo anti-MDA5).
• Fraqueza que impede sair da cama ou sustentar a cabeça.
• Úlceras cutâneas; dor abdominal intensa ou sangue nas fezes (vasculite gastrointestinal).
• Dor torácica, arritmia, insuficiência cardíaca; rebaixamento da consciência ou convulsão.
• Urina escura ou escassa com dor muscular (rabdomiólise), inclusive na miosite viral.
• Febre (≥ 37,5 °C axilar) em uso de biológico ou inibidor de JAK, mesmo em bom estado; febre com mau estado geral em criança com imunossupressor convencional.

Como encaminhar

1. Jejum se houver disfagia ou engasgo; cabeceira elevada; não oferecer líquidos ou comprimidos pela boca.
2. Oxigênio para manter SpO2 entre 94% e 98% (padrão do site); avaliar a frequência respiratória e a força da tosse.
3. Acesso venoso quando possível; na suspeita de rabdomiólise, hidratação com soro fisiológico e diurese monitorada.
4. Não iniciar corticoide no consultório (a pulsoterapia é do hospital); quem já usa corticoide não pode ficar sem a dose (insuficiência adrenal).
5. SAMU (192) se insuficiência respiratória, aspiração ou rebaixamento; contato prévio com serviço com reumatologia pediátrica e UTI.
6. Relatório: evolução, exames, medicamentos e doses.

6.Orientações de retorno e sinais de alerta para a família

• "Com o tratamento certo a maioria fica bem. Não suspenda remédios por conta própria."
• "Protetor solar todos os dias, mesmo nublado, e roupas que protejam do sol: o sol piora a pele e a doença."
• "A fisioterapia faz parte do tratamento."
• "O metotrexato é uma vez por semana, sempre no mesmo dia."
• "Antes de vacinar, mostre a lista de remédios."
• Procurar o pronto-socorro se houver: engasgo, voz diferente, falta de ar, fraqueza para levantar ou andar, ferida na pele, dor de barriga forte ou sangue nas fezes, urina escura, febre com abatimento.
• Miosite viral após gripe: "melhora em poucos dias; ofereça líquidos. Volte se a urina escurecer ou diminuir, ou se não melhorar em uma semana."

7.Comparação com as referências

Leitura: convergem no diagnóstico pela pele e pela fraqueza, nas enzimas musculares, na indução com corticoide e metotrexato (o ensaio do PRINTO favoreceu a combinação — SHARE 2017), na fotoproteção, na fisioterapia e no centro especializado. Divergem nos autoanticorpos (SBP 2020: não são de rotina; PCDT 2025: não recomendados; SHARE 2017: considerar quando disponíveis; BSR 2022: testar todos), na ressonância muscular (útil para SBP, SHARE e BSR; não recomendada pelo PCDT), na pulsoterapia (SHARE: corticoide em dose alta, oral ou IV; PCDT e BSR: pulso nas formas graves; SBP decide pela gravidade), na hidroxicloroquina (SBP para todos; PCDT com foco na pele; SHARE só na refratária) e nos refratários (micofenolato e rituximabe no SHARE, na BSR e na SBP, fora do PCDT 2025). O site adota a posição da SBP (DC nº 8/2020) e, onde a SBP não traz doses, o PCDT do Ministério da Saúde (2025).

Veja também, nesta Biblioteca: A pele como sinal de doença sistêmica na criança (Dermatologia); Lúpus eritematoso sistêmico juvenil (nesta área); Doenças neuromusculares — atrofia muscular espinhal (AME) e distrofia muscular de Duchenne (Neurologia); Miocardite, pericardite e síndrome inflamatória multissistêmica (MIS-C) (Cardiologia); Pneumonia aspirativa e disfagia na criança com comprometimento neurológico (Pneumologia); Transaminases elevadas e esteatose hepática (MASLD) na criança (Gastroenterologia); Dor em membros (dor de crescimento e sinais de alerta) (Patologias do consultório); Vacinação da criança imunocomprometida e com doenças crônicas (CRIE) (Imunizações).

8.Fontes

• Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Reumatologia. Dermatomiosite Juvenil (DMJ) — Documento Científico nº 8, maio de 2020. PDF
• Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas de Miopatias Inflamatórias (Portaria Conjunta SAES/SECTICS nº 9, de 02/07/2025). PDF
• Bellutti Enders F et al. Consensus-based recommendations for the management of juvenile dermatomyositis (SHARE). Ann Rheum Dis, 2017;76:329–340. pmc.ncbi.nlm.nih.gov
• Oldroyd AGS et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Rheumatology, 2022. pmc.ncbi.nlm.nih.gov
• Kosmeri C et al. Influenza-Associated Benign Acute Childhood Myositis During the 2024–2025 Season — A Retrospective Multicenter Study. Children (Basel), 2025;12(10):1333. pmc.ncbi.nlm.nih.gov