Tumores Cerebrais na Infância
1.Importância e epidemiologia
Os tumores do SNC são os tumores sólidos mais comuns da infância e a principal causa de morte por câncer pediátrico. Na criança, a maioria localiza-se na fossa posterior (infratentorial) — ao contrário do adulto, em que predominam os supratentoriais. Por isso, os sinais de disfunção cerebelar e de hipertensão intracraniana são especialmente importantes.
2.Fisiopatologia: como o tumor gera sintomas
Os sintomas resultam de três mecanismos, que se combinam conforme a localização:
- Efeito de massa local: compressão/infiltração de uma estrutura → déficit focal correspondente (ex.: ataxia se cerebelo, hemiparesia se via motora);
- Obstrução da circulação liquórica: tumores próximos ao IV ventrículo/aqueduto bloqueiam o fluxo do líquor → hidrocefalia e hipertensão intracraniana;
- Edema e aumento de volume dentro de uma caixa rígida (crânio) → elevação da pressão intracraniana.
Princípio
"A localização explica o sintoma." Correlacionar a queixa neurológica com a topografia é a chave do raciocínio — e o que orienta a urgência da neuroimagem.
3.Hipertensão intracraniana (HIC)
Síndrome comum a muitos tumores, sobretudo os que causam hidrocefalia. Tríade/achados:
- Cefaleia progressiva, pior pela manhã/ao deitar (a posição supina e o sono elevam a pressão);
- Vômitos matinais, muitas vezes "em jato" e sem náusea, que aliviam a cefaleia;
- Papiledema; em fases avançadas, alteração do nível de consciência;
- Paralisia do VI par (abducente) — "falso localizatório" por estiramento do nervo;
- No lactente (suturas abertas): aumento do perímetro cefálico, fontanela tensa, olhar "do sol poente", irritabilidade, regressão de marcos.
4.Sintomatologia por localização (correlação anatomoclínica)
| Localização | Fisiopatologia / sintomas |
|---|---|
| Cerebelo (vermis) | Ataxia de tronco/marcha, instabilidade; obstrução do IV ventrículo → hidrocefalia e HIC. Típico do meduloblastoma. |
| Cerebelo (hemisférios) | Ataxia apendicular, dismetria e tremor ipsilaterais; nistagmo. |
| IV ventrículo | Hidrocefalia obstrutiva precoce e HIC; vômitos; típico do ependimoma. |
| Tronco encefálico | Paralisia de múltiplos pares cranianos, sinais de via longa (hemiparesia), ataxia — frequentemente sem HIC inicial (glioma difuso de ponte/DIPG). |
| Hemisférios (supratentorial) | Crises epilépticas, déficit focal (hemiparesia, alterações de linguagem/comportamento) conforme o lobo. |
| Região selar/suprasselar e hipotálamo | Distúrbios visuais (compressão do quiasma → hemianopsia bitemporal), endócrinos (baixa estatura, diabetes insípido, puberdade alterada). Típico do craniofaringioma e do glioma de vias ópticas. |
| Região pineal | Hidrocefalia (compressão do aqueduto) + síndrome de Parinaud (paralisia do olhar vertical para cima, "sol poente"). |
| Medula espinhal | Dor nas costas, déficit motor/sensitivo, alteração esfincteriana, escoliose. |
5.Particularidades por idade
- Lactente (suturas abertas): pode não ter cefaleia clássica; predominam macrocrania, vômitos, irritabilidade, regressão do desenvolvimento e olhar do sol poente;
- Pré-escolar/escolar: cefaleia + vômitos matinais, alteração de marcha/equilíbrio (fossa posterior), estrabismo;
- Mudança de comportamento, queda do rendimento escolar e alteração visual também são pistas.
6.Principais tipos na infância
| Tumor | Local típico / nota |
|---|---|
| Astrocitoma pilocítico | Cerebelo; baixo grau, bom prognóstico, frequentemente curável com cirurgia |
| Meduloblastoma | Vermis cerebelar/IV ventrículo; embrionário, maligno; pode disseminar pelo líquor |
| Ependimoma | IV ventrículo; hidrocefalia precoce |
| Glioma difuso de ponte (DIPG) | Tronco; pares cranianos + via longa; prognóstico muito reservado |
| Craniofaringioma | Selar/suprasselar; visual + endócrino; calcificações |
| Glioma de vias ópticas | Associado à neurofibromatose tipo 1 |
7.Diagnóstico
- Ressonância magnética de crânio (com contraste) é o exame de escolha; a TC ajuda na urgência (hidrocefalia, sangramento, calcificação);
- Avaliação de disseminação liquórica (RM de neuroeixo + citologia do líquor) em tumores como o meduloblastoma;
- Não puncionar o líquor diante de HIC com efeito de massa antes da imagem (risco de herniação);
- Diagnóstico definitivo é histológico/molecular (a classificação atual integra a biologia molecular).
8.Tratamento e prognóstico
Depende do tipo e da localização: cirurgia (ressecção máxima segura), radioterapia (com cautela em crianças pequenas pelos efeitos no neurodesenvolvimento) e quimioterapia. O manejo da hidrocefalia (derivação/terceiroventriculostomia) pode ser urgente. O prognóstico varia muito — excelente no astrocitoma pilocítico cerebelar e muito reservado no DIPG. As sequelas tardias (cognitivas, endócrinas, visuais) exigem seguimento multidisciplinar.
9.Erros comuns
- Rotular cefaleia com vômitos matinais e ataxia como "virose" e adiar a imagem.
- Não medir o perímetro cefálico nem fazer fundoscopia no lactente com vômitos/irritabilidade.
- Atribuir estrabismo (VI par) novo a causa banal.
- Realizar punção lombar antes da imagem em HIC com efeito de massa.
- Ignorar queixas visuais/endócrinas como pista de tumor selar.
10.Pontos-chave para a prova
- Tumores do SNC = tumores sólidos mais comuns; na criança predomina a fossa posterior.
- HIC: cefaleia matinal + vômitos em jato + papiledema; VI par é falso localizatório; lactente → macrocrania e "sol poente".
- Cerebelo → ataxia + hidrocefalia (meduloblastoma/astrocitoma pilocítico).
- Tronco → múltiplos pares cranianos + via longa, sem HIC inicial (DIPG, grave).
- Selar/suprasselar → visual (hemianopsia bitemporal) + endócrino (craniofaringioma).
- Pineal → Parinaud + hidrocefalia. RM é o exame; não puncionar líquor antes da imagem.
11.Casos clínicos comentados
Caso 1
Menino de 6 anos com cefaleia matinal e vômitos há 4 semanas, andar cambaleante e quedas frequentes. Ao exame, ataxia de marcha, dismetria à direita e papiledema. A RM evidencia massa no vermis cerebelar com hidrocefalia.
1.A correlação anatomoclínica explica os achados porque:
Gabarito: B) O cerebelo coordena o equilíbrio e os movimentos (ataxia/dismetria); a massa no vermis bloqueia o IV ventrículo, causando hidrocefalia e hipertensão intracraniana (cefaleia matinal, vômitos, papiledema).
2.O tumor maligno mais provável nessa topografia, nessa idade, é:
Gabarito: C) Massa maligna do vermis cerebelar/IV ventrículo em criança sugere meduloblastoma (embrionário, pode disseminar pelo líquor). O astrocitoma pilocítico é a possibilidade benigna no cerebelo.
3.Diante da HIC com efeito de massa e hidrocefalia, NÃO se deve:
Gabarito: A) Em HIC com efeito de massa, a punção lombar pode precipitar herniação cerebral; a imagem precede qualquer punção e o paciente deve ir à neurocirurgia.
Caso 2
Menina de 8 anos com queda do rendimento escolar, queixa de "esbarrar nas coisas" lateralmente, baixa velocidade de crescimento e sede/urina excessivas. Campimetria sugere hemianopsia bitemporal. A RM mostra massa selar/suprasselar com calcificações.
1.A hemianopsia bitemporal é explicada por:
Gabarito: B) As fibras nasais das retinas cruzam no quiasma; sua compressão central (massa suprasselar) compromete os campos temporais de ambos os olhos — a hemianopsia bitemporal.
2.A baixa estatura e a poliúria/polidipsia (diabetes insípido) indicam comprometimento de:
Gabarito: C) A região selar/suprasselar afeta o eixo hipotálamo-hipofisário, causando déficits endócrinos (baixa estatura por deficiência de GH, diabetes insípido por deficiência de ADH).
3.O tumor mais provável, com massa selar/suprasselar calcificada nessa idade, é:
Gabarito: A) Massa selar/suprasselar com calcificações, déficits visuais (quiasma) e endócrinos é o quadro clássico do craniofaringioma na criança.
12.Referências selecionadas
- Pizzo & Poplack. Principles and Practice of Pediatric Oncology — tumores do SNC.
- WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System (edição vigente, com integração molecular).
- Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica (SOBOPE) / SBP. Tumores do SNC na infância.
- Nelson Textbook of Pediatrics — neoplasias do sistema nervoso central.