Revisão: outubro de 2026.
1. Importância do tema na Pediatria
As cardiopatias congênitas afetam cerca de 9,4 em cada 1.000 nascidos vivos; as que se manifestam no período neonatal (cerca de 3 por 1.000) são em geral críticas e exigem cirurgia ou cateterismo nos primeiros dias ou semanas de vida (SBP, Manual de Orientação nº 4/2022). As formas cianóticas dependem de reconhecimento precoce para a sobrevida. O atraso diagnóstico — especialmente nas lesões canal-dependentes — leva a colapso ao fechamento do canal arterial. É tema frequente nas provas pela necessidade de raciocínio rápido (cianose que não melhora com oxigênio).
2. Avaliação inicial
Diante de cianose central, avaliar a saturação pré e pós-ductal, a resposta ao oxigênio, os pulsos, a presença de sopro, a perfusão e o padrão respiratório. A cianose desproporcional à doença pulmonar, com pouco desconforto respiratório e que não melhora com O₂, é o sinal de alerta. O teste do coraçãozinho (oximetria de pulso) auxilia a triagem no alojamento conjunto, mas não substitui o exame clínico.
3. Fisiopatologia aplicada
A cianose central resulta de sangue desoxigenado que chega à circulação sistêmica, por shunt direita-esquerda ou por mistura. Classificam-se pelo fluxo pulmonar (diminuído × aumentado). Muitas lesões são canal-dependentes — o canal arterial mantém o fluxo pulmonar ou a mistura; seu fechamento causa deterioração. Na transposição das grandes artérias, a circulação é em paralelo e depende de comunicação interatrial; a SBP não a classifica como canal-dependente, mas manter o canal aberto aumenta a mistura (SBP, MO nº 4/2022). Implicação direta no manejo: manter o canal aberto com prostaglandina E1 (PGE1).
Cianóticas com fluxo pulmonar DIMINUÍDO
| Cardiopatia | Característica |
|---|---|
| Tetralogia de Fallot | Estenose pulmonar + CIV + dextroposição da aorta + hipertrofia de VD; crises hipercianóticas |
| Atresia pulmonar | Sem via de saída pulmonar; fluxo pulmonar canal-dependente |
| Atresia tricúspide | Ausência da valva tricúspide; depende de CIA/CIV e do canal |
| Anomalia de Ebstein | Tricúspide de implantação baixa com regurgitação; átrio direito gigante |
Cianóticas com fluxo pulmonar AUMENTADO (mistura)
| Cardiopatia | Característica |
|---|---|
| Transposição das grandes artérias | Circulações em paralelo; sobrevive pela mistura (forame oval/CIA, canal); cianose precoce e grave |
| Tronco arterial comum | Vaso único origina aorta e pulmonar; mistura com hiperfluxo |
| Drenagem venosa pulmonar anômala total | Veias pulmonares drenam à direita; mistura obrigatória; a forma obstrutiva é emergência |
| Ventrículo único / dupla via de saída do VD; coração esquerdo hipoplásico | Mistura intracardíaca; no coração esquerdo hipoplásico, o fluxo sistêmico é canal-dependente |
4. Diagnóstico
Critérios clínicos: cianose central que não melhora com O₂ a 100% (teste da hiperóxia). Pode haver sopro, taquipneia sem grande esforço, diferença de saturação pré/pós-ductal.
Exames essenciais
| Exame | Achado / utilidade |
|---|---|
| Teste da hiperóxia | PaO₂ > 250 mmHg com O₂ a 100% praticamente exclui cardiopatia crítica; PaO₂ < 100 mmHg (ou SpO2 < 85%) torna a cardiopatia muito provável (SBP, MO nº 4/2022; MS, 2014). Não deve atrasar a PGE1 |
| Ecocardiograma | Padrão-ouro: define a anatomia e a canal-dependência |
| Radiografia de tórax | "Ovo deitado" (TGA), "coração em bota" (Fallot), "boneco de neve" (DVPAT); trama vascular pulmonar reduzida nas lesões com fluxo pulmonar canal-dependente |
| Oximetria pré/pós-ductal | Triagem e gravidade |
| Eletrocardiograma | Sobrecarga de câmaras conforme a lesão |
Notificação obrigatória (compulsória) na DNV: toda cardiopatia congênita estrutural (Fallot, TGA, atresias, truncus, drenagem anômala etc.) identificada no RN é anomalia congênita (CID-10, capítulo Q) e deve ser registrada na Declaração de Nascido Vivo — campo 6 assinalado e descrição detalhada no campo 41, sem agrupar; no óbito fetal ou infantil, na Declaração de Óbito (Portaria GM/MS nº 10.175, de 23/01/2026; NT nº 3/2026-SVSA/MS).
5. Conduta e tratamento
1. Estabilizar (vias aéreas, temperatura, glicemia) e solicitar ecocardiograma. 2. Suspeita de lesão canal-dependente (hipoxemia que não responde ao O₂ ou choque sem resposta às medidas iniciais) → iniciar PGE1 imediatamente, sem aguardar o ecocardiograma, por acesso venoso profundo, preferencialmente central, sem interromper a infusão (SBP, MO nº 4/2022; MS, 2014). 3. Oxigênio: oferecer se SpO2 < 80% e reduzir se > 90%; meta de SpO2 85–90% nas cardiopatias críticas com hipoxemia, inclusive em ventilação mecânica (SBP, MO nº 4/2022; MS, 2014) — metas próprias da cardiopatia, não as da criança sem cardiopatia. Ventilação mecânica se SpO2 persistentemente < 70% (SBP) ou apneia pela PGE1. 4. Transposição sem melhora com PGE1 e suporte ventilatório → atriosseptostomia com balão (Rashkind) de emergência (MS, 2014); correção pela cirurgia de Jatene. 5. Crise hipercianótica (Fallot) → posição genupeitoral, oxigênio, morfina, volume, ± betabloqueador (ver Cardiologia, "Cianose e crise hipoxêmica").
Doses (protocolo medicamentoso) — fonte em cada linha
| Medicação | Dose | Observações e fonte |
|---|---|---|
| Alprostadil (PGE1) | Inicial 0,01 mcg/kg/min (10 ng/kg/min) em infusão contínua, aumentando até 0,05 mcg/kg/min conforme a resposta | Mantém o canal aberto; resposta em 15–30 min; apneia e hipotensão sobretudo acima de 0,03 mcg/kg/min — estar preparado para intubar (SBP, MO nº 4/2022). O MS (2014) admite até 0,1 mcg/kg/min |
| Morfina (crise de Fallot) | 0,1 mg/kg IM, SC ou IV lenta; pode repetir uma vez | Reduz a agitação e a hiperpneia (Merck Manual 2023; SOCERJ 2000); protocolo NHS de Leicester (2023): 0,05 mg/kg IV ou 0,1 mg/kg IM |
| Propranolol (crise) | 0,015–0,02 mg/kg IV lento, titulado até máx. 0,1 mg/kg | Uso hospitalar, monitorizado (bradicardia, hipotensão, hipoglicemia) (Merck 2023; BNFc; NHS Leeds) |
| Propranolol (prevenção, VO) | 0,25–1 mg/kg/dose 6/6 h (Merck) ou 0,5–1 mg/kg 8/8 h (NHS) | Prescrição do cardiologista até a cirurgia |
As doses neonatais dependem do peso e das idades gestacional e pós-natal — confirme sempre no protocolo da sua unidade antes de prescrever.
6. Fluxograma terapêutico (resumo)
1. Cianose que não melhora com O₂ → suspeitar de cardiopatia. 2. Iniciar PGE1 se houver suspeita de lesão canal-dependente e solicitar ecocardiograma (sem esperar o resultado para iniciar). 3. Estabilizar (SpO2 85–90%) e transferir para centro com cardiologia e cirurgia cardíaca neonatal.
7. Gravidade e encaminhamento
- 🔴 Transferência/UTI neonatal imediata: toda cardiopatia cianótica neonatal suspeita ou confirmada → UTI neonatal ou cardiológica e transferência para centro com cirurgia cardíaca pediátrica, com PGE1 sem interrupção, acesso venoso e via aérea seguros (intubar antes do transporte se houver desconforto ou apneia) e monitorização contínua; a meta de SpO2 no transporte é combinada entre as equipes (SBP, MO nº 4/2022).
- 🔴 Crise hipercianótica em lactente com Fallot: medidas iniciais e pronto-socorro/hospital.
- 🟢 Seguimento: cardiologista e pediatra após a correção; não há manejo ambulatorial na fase aguda.
8. Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Versão consultada | MO nº 4 (DC Cardiologia e Neonatologia), 11/08/2022 | Atenção à Saúde do RN, v. 3, cap. 24, 2ª ed., 2014 | Oster et al., Pediatrics 2025 (triagem por oximetria) | Sem diretriz específica; UK NSC (2014) não adota oximetria universal | Pediamécum (alprostadil); SENeo — cribado (2018/2021) | All Children's — High Risk Neonatal Cardiac Deliveries, 16/11/2023 | Levy et al., J Perinatol, 02/05/2025 (comentário à AAP 2025) | TVW (Oxford) — Prostaglandin Infusion, dez/2021 (em revisão); Pulse Oximetry Screening v3, mar/2024 |
| Quando iniciar PGE1 | Imediatamente, sem esperar o eco | Imediatamente (prova terapêutica) | — | — | Na suspeita clínica (hiperóxia negativa, baixo débito) | PGE nas lesões canal-dependentes | — | Logo após o parto ou a admissão, se suspeita |
| Dose da prostaglandina | 0,01 → até 0,05 mcg/kg/min | 0,01 → até 0,1 mcg/kg/min | — | — | Início 0,05–0,1; manutenção 0,01–0,05 | Sem dose pública acessível | — | Dinoprostona (PGE2) de 1ª linha; início 5 ng/kg/min; apneia sobretudo > 10 ng/kg/min |
| Meta de SpO2 | 85–90%; O₂ se < 80%, reduzir se > 90% | 85–90%; preferir 85% com boa perfusão a 95% com choque | — | — | — | — | — | Pré e pós-ductal monitorizadas |
| Hiperóxia | PaO₂ > 250 exclui; < 100 muito provável | > 250 exclui; < 100 provável; 100–250 shunt misto | — | — | Hiperóxia negativa indica PGE | — | — | — |
| Transposição | Não canal-dependente, mas PGE1 ajuda a mistura | Rashkind de emergência se não melhora | — | — | — | — | — | — |
Leitura: SBP (MO nº 4/2022), MS (2014), AEP e a rede de Oxford concordam que a prostaglandina deve ser iniciada já na suspeita clínica, sem aguardar o ecocardiograma, com via aérea preparada pelo risco de apneia, e que a oxigenação-alvo da cardiopatia crítica é mais baixa (SpO2 85–90%). Divergem na dose: SBP de 0,01 até 0,05 mcg/kg/min; MS até 0,1; AEP com início mais alto (0,05–0,1) e manutenção de 0,01–0,05; Oxford usa PGE2 (dinoprostona), iniciando com 5 ng/kg/min. A AAP (2025) e os autores de Harvard tratam da triagem por oximetria, não do manejo; NICE não tem diretriz específica e o Reino Unido não adota a oximetria universal; a Johns Hopkins usa PGE nas lesões canal-dependentes, sem dose pública acessível. Posição do site: a da SBP — PGE1 0,01 mcg/kg/min, até 0,05, e SpO2 85–90%.
9. Complicações
- Hipoxemia grave e acidose ao fechar o canal; insuficiência cardíaca; arritmias; óbito sem intervenção oportuna.
10. Erros comuns
- Ofertar O₂ e concluir que a cianose melhorou (cardiopatia não responde); não pensar em cardiopatia; deixar o canal fechar; esperar o ecocardiograma para iniciar a PGE1; perseguir SpO2 de 95–100% no cardiopata crítico; atrasar a transferência.
11. Considerações finais — pontos-chave (ENAMED)
- Cianose que não melhora com O₂ (teste da hiperóxia) = causa cardíaca.
- "5 T": Transposição, Tetralogia, Tronco, aTresia tricúspide, reTorno venoso pulmonar anômalo total.
- Lesões canal-dependentes → prostaglandina E1 (SBP: 0,01 até 0,05 mcg/kg/min), cuidado com apneia.
- TGA: "ovo deitado", atriosseptostomia de Rashkind. Fallot: "coração em bota", crises hipercianóticas.
12. Referências
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Departamentos Científicos de Cardiologia e Neonatologia. Sistematização do atendimento ao recém-nascido com suspeita ou diagnóstico de cardiopatia congênita. Manual de Orientação nº 4, 11 ago. 2022. sbp.com.br
- BRASIL. Ministério da Saúde. Atenção à Saúde do Recém-Nascido: guia para os profissionais de saúde. v. 3, cap. 24 (Cardiopatias congênitas). 2. ed. Brasília, 2014. bvsms.saude.gov.br
- OSTER, M. E. et al. Newborn screening for critical congenital heart disease: a new algorithm and other updated recommendations. Pediatrics, v. 155, n. 1, e2024069667, 2025.
- LEVY, P. T. et al. Updated and endorsed newborn screening guidelines in the United States for critical congenital heart disease from the AAP. J Perinatol, 2025.
- AKKINAPALLY, S. et al. Prostaglandin E1 for maintaining ductal patency in neonates with ductal-dependent cardiac lesions. Cochrane Database Syst Rev, 2018, CD011417. PMC
- ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA. Comité de Medicamentos. Pediamécum: alprostadil. aeped.es
- JOHNS HOPKINS ALL CHILDREN'S HOSPITAL. High risk neonatal cardiac deliveries — clinical pathway, 16 nov. 2023. hopkinsmedicine.org
- THAMES VALLEY & WESSEX NEONATAL ODN (Oxford). Prostaglandin infusion guideline, v. 1, dez. 2021 (em revisão). neonatalnetworkssoutheast.nhs.uk
- BEERMAN, L. B. Tetralogy of Fallot. Merck Manual Professional Edition, 2023. merckmanuals.com
- DORIGO, A. H. J. L. Crise cianótica: como diagnosticar e tratar. Revista da SOCERJ, 2000. PDF
- UNIVERSITY HOSPITALS OF LEICESTER / East Midlands Congenital Heart Centre (NHS). Guideline for cyanotic spells (tet spells) in children, v. 5, 2023. PDF
Veja também: Abordagem do Recém-Nascido com Cianose e Hipertensão Pulmonar Persistente (HPPN) (Neonatologia); Triagem de cardiopatia congênita crítica por oximetria de pulso (Temas atualizados em Neonatologia); Cianose e crise hipoxêmica (Cardiologia).
13. Casos clínicos (estilo ENAMED)
Caso 1. RN a termo com cianose central intensa nas primeiras horas, que não melhora com O₂ a 100%. Radiografia com silhueta em "ovo deitado" e mediastino estreito; ecocardiograma confirma transposição das grandes artérias.
Questão 1. O que o teste da hiperóxia (sem melhora da PaO₂ com O₂ a 100%) indica?
(A) Causa pulmonar (B) Causa cardíaca (cardiopatia cianótica) (C) Anemia grave (D) Metemoglobinemia exclusivamente (E) Hipoglicemia
Questão 2. Qual a conduta medicamentosa imediata?
(A) Ibuprofeno para fechar o canal (B) Prostaglandina E1 para manter o canal aberto (C) Furosemida em bólus (D) Beta-bloqueador (E) O₂ a 100% como tratamento definitivo
Questão 3. Qual procedimento melhora a mistura na transposição até a cirurgia?
(A) Pericardiocentese (B) Atriosseptostomia com balão (Rashkind) (C) Drenagem torácica (D) Ablação (E) Exsanguineotransfusão
Caso 2. Lactente com tetralogia de Fallot apresenta, ao chorar, crise de cianose intensa, irritabilidade e queda da saturação.
Questão 4. Qual a primeira medida não farmacológica?
(A) Posição joelho-tórax e oxigênio (B) Sentar ereto (C) Estimular o choro (D) Hiperventilar com balão (E) Decúbito ventral
Questão 5. Qual medicação ajuda a abortar a crise e em que dose?
(A) Adrenalina 0,1 mg/kg (B) Morfina 0,1 mg/kg (C) Furosemida 2 mg/kg (D) Digoxina em bólus (E) Salbutamol inalatório
Questão 6. Qual o achado radiológico clássico da Tetralogia de Fallot?
(A) "Ovo deitado" (B) "Coração em bota" (C) "Boneco de neve" (D) Cardiomegalia globosa (E) Mediastino em "8"
Gabarito comentado. Questão 1 — B. Na cardiopatia cianótica a PaO₂ praticamente não sobe com O₂ a 100% (PaO₂ < 100 mmHg: cardiopatia muito provável). Questão 2 — B. Na transposição, manter o canal aberto com PGE1 aumenta a mistura até a intervenção. Questão 3 — B. A atriosseptostomia de Rashkind amplia a comunicação interatrial e melhora a mistura até a cirurgia de Jatene. Questão 4 — A. Joelho-tórax aumenta a resistência sistêmica e o retorno venoso; associa-se oxigênio. Questão 5 — B. Morfina 0,1 mg/kg (IM, SC ou IV lenta) reduz a agitação e a hiperpneia; volume e betabloqueador também são usados. Questão 6 — B. A Tetralogia de Fallot tem a silhueta em "coração em bota".
Revisão: outubro de 2026. Confirme as doses no protocolo da sua unidade antes de prescrever.