Revisão: outubro de 2026.
1. Importância do tema na Pediatria
As cardiopatias congênitas têm incidência em torno de 9,4 por 1.000 nascidos vivos, e as que se manifestam no período neonatal (cerca de 3 por 1.000) costumam ser graves (SBP, Manual de Orientação nº 4/2022). As acianóticas são as mais frequentes; a comunicação interventricular (CIV) é a cardiopatia congênita mais comum. Manifestam-se por insuficiência cardíaca (shunt esquerda-direita) ou por sopro/obstrução. As formas obstrutivas esquerdas críticas (coarctação, interrupção do arco e estenose aórtica crítica) têm o fluxo sistêmico dependente do canal arterial e podem evoluir para choque quando o canal fecha — armadilha clássica de prova.
2. Avaliação inicial
Pesquisar sinais de insuficiência cardíaca no lactente (cansaço e sudorese às mamadas, taquipneia, baixo ganho ponderal, hepatomegalia, taquicardia), caracterizar o sopro e comparar pulsos e pressão arterial em membros superiores e inferiores (gradiente sugere coarctação). No RN, a taquipneia em repouso é um dos sinais mais precoces de IC: FR > 70 irpm é sinal de alerta, mesmo sem outros achados (SBP, MO nº 4/2022). Nos shunts esquerda-direita exclusivos a SpO2 é normal (> 95%) e os sintomas ficam mais evidentes a partir da 2ª semana de vida, com a queda da resistência vascular pulmonar.
3. Fisiopatologia aplicada
Dividem-se em: (1) shunt esquerda-direita (CIV, CIA, PCA, defeito do septo atrioventricular, janela aortopulmonar), com hiperfluxo pulmonar e sobrecarga de volume → insuficiência cardíaca e risco de hipertensão pulmonar se não corrigidas; e (2) obstrutivas (coarctação, estenose aórtica e pulmonar), com sobrecarga de pressão. Implicação: nas obstrutivas esquerdas críticas, o fluxo sistêmico é canal-dependente — manter o canal aberto com prostaglandina E1 (PGE1).
Shunt esquerda-direita
| Cardiopatia | Característica |
|---|---|
| CIV | Mais comum; sopro holossistólico; as pequenas fecham sozinhas |
| CIA | Sopro sistólico de ejeção em foco pulmonar + desdobramento fixo de B2 |
| PCA | Sopro contínuo, pulsos amplos; comum no prematuro |
| Defeito do septo atrioventricular | Frequente na síndrome de Down; IC precoce |
Obstrutivas
| Cardiopatia | Característica |
|---|---|
| Coarctação da aorta | Pulsos femorais reduzidos, hipertensão em MMSS; forma crítica canal-dependente |
| Estenose aórtica | Sopro sistólico; forma crítica neonatal canal-dependente |
| Estenose pulmonar | Sopro de ejeção em foco pulmonar; sobrecarga de VD (a forma crítica é cianótica, com fluxo pulmonar canal-dependente) |
4. Diagnóstico
Critérios clínicos: sinais de insuficiência cardíaca no lactente e/ou sopro; na coarctação, diferença de pulsos e de pressão entre MMSS e MMII. Na obstrutiva esquerda crítica, o RN nasce bem e, após algumas horas ou dias, evolui com taquidispneia progressiva, má perfusão, pulsos reduzidos e acidose; a SpO2 costuma ficar entre 90% e 95% e o quadro se confunde com sepse (SBP, MO nº 4/2022).
Exames essenciais
| Exame | Achado / utilidade |
|---|---|
| Ecocardiograma | Padrão-ouro: define a anatomia e a repercussão; não deve atrasar a PGE1 na suspeita de lesão canal-dependente |
| Pulsos e PA (MMSS × MMII) | Gradiente sugere coarctação |
| Radiografia / ECG | Cardiomegalia, hiperfluxo; sobrecarga de câmaras |
| Teste do coraçãozinho | Pode detectar a coarctação (SpO2 pós-ductal menor), mas um teste normal não a exclui — o exame físico antes da alta continua essencial |
Notificação obrigatória (compulsória) na DNV: toda cardiopatia congênita estrutural (CIV, CIA, DSAV, coarctação, estenoses valvares etc.) identificada no RN é anomalia congênita (CID-10, capítulo Q) e deve ser registrada na Declaração de Nascido Vivo — campo 6 assinalado e descrição detalhada no campo 41, sem agrupar; no óbito fetal ou infantil, na Declaração de Óbito (Portaria GM/MS nº 10.175, de 23/01/2026; NT nº 3/2026-SVSA/MS).
5. Conduta e tratamento
1. Tratar a insuficiência cardíaca: diurético, ± inibidor da ECA, otimização nutricional — início e titulação com o cardiologista pediátrico. 2. Obstrutiva esquerda crítica → PGE1 imediata, sem aguardar o ecocardiograma, por acesso venoso profundo, com material de intubação pronto; evitar oxigênio suplementar nas lesões com fluxo sistêmico canal-dependente, pois a vasodilatação pulmonar aumenta o fluxo pulmonar e reduz o sistêmico (SBP, MO nº 4/2022; MS, 2014). 3. Correção definitiva (cirurgia/cateterismo) conforme a lesão.
Doses (protocolo medicamentoso) — fonte em cada linha
| Medicação | Dose | Observações e fonte |
|---|---|---|
| Furosemida | IV 0,5–2 mg/kg/dose, 2 a 6 vezes ao dia; VO 1–2 mg/kg/dose, 1 a 4 vezes ao dia | Congestão na IC; hipocalemia, hiponatremia (SBP, GPA nº 158/2024). No prematuro, intervalo conforme protocolo da unidade |
| Espironolactona | 0,5–1 mg/kg/dia VO, 1 a 2 vezes ao dia; máx. 3 mg/kg/dia | Hipercalemia, sobretudo com IECA (SBP, GPA nº 158/2024) |
| Captopril (IECA) | Lactente: inicial 0,5–1 mg/kg/dia VO 8/8 h, máx. 2–3 mg/kg/dia (SBP, GPA nº 158/2024). RN: iniciar com dose menor — 0,05 mg/kg/dia (SBP, MO nº 2/2019, Quadro 8) | Reduz pós-carga; vigiar PA, potássio e função renal. No RN, e sobretudo no prematuro, risco de hipotensão profunda e lesão renal (AEP 2022; EoE/Cambridge 2020): prescrição do cardiologista |
| Digoxina | 5–10 mcg/kg/dia VO, 12/12 h; nível sérico 0,5–0,9 ng/mL | Margem terapêutica estreita; uso cada vez menor na pediatria (SBP, GPA nº 158/2024). No RN e no prematuro, dose conforme protocolo da unidade/cardiologista |
| Alprostadil (PGE1) | Inicial 0,01 mcg/kg/min em infusão contínua, aumentando até 0,05 mcg/kg/min conforme a resposta | Obstrutiva crítica canal-dependente; resposta em 15–30 min; apneia e hipotensão sobretudo acima de 0,03 mcg/kg/min (SBP, MO nº 4/2022). O MS (2014) admite até 0,1 mcg/kg/min |
As doses neonatais dependem do peso e das idades gestacional e pós-natal — confirme sempre no protocolo da sua unidade antes de prescrever.
6. Fluxograma terapêutico (resumo)
1. Sinais de IC no lactente → ecocardiograma + manejo da IC (diuréticos/iECA) com o cardiologista. 2. Choque com gradiente de pulsos ou de PA → suspeitar de coarctação crítica/obstrutiva esquerda → PGE1 imediata, sem oxigênio suplementar desnecessário, e transferência. 3. Correção cirúrgica ou por cateterismo conforme a lesão.
7. Gravidade e encaminhamento
- 🔴 Transferência/UTI neonatal imediata: choque, má perfusão, pulsos femorais fracos ou gradiente de PA (obstrutiva crítica canal-dependente) — iniciar PGE1 e transferir para centro com cardiologia e cirurgia cardíaca neonatal, com acesso venoso seguro, PGE1 sem interrupção e via aérea avaliada; IC descompensada (desconforto em repouso, gemido, oligúria, má perfusão).
- 🟡 Encaminhar com prioridade ao cardiologista pediátrico, com ecocardiograma: sinais de IC em RN ou lactente estável (taquipneia às mamadas, sudorese, baixo ganho, hepatomegalia); sopro patológico.
- 🟢 Seguimento ambulatorial cardiológico: lesões pequenas e assintomáticas (ex.: CIV pequena, CIA pequena).
8. Comparação com as referências
| Item | SBP | Ministério da Saúde | AAP | NICE | AEP | Johns Hopkins | Harvard | Oxford / Cambridge |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Versão consultada | MO nº 4 (DC Cardiologia e Neonatologia), 11/08/2022; GPA nº 158 (IC), 20/06/2024 | Atenção à Saúde do RN, v. 3, cap. 24, 2ª ed., 2014 | Price JF, Pediatrics in Review 2019 (IC; revisão, não diretriz) | Sem diretriz neonatal ou pediátrica (NG106 é de adultos) | Protocolos de Neonatologia AEP, 2008 (IC no RN); Pediamécum (alprostadil) | All Children's — Arch Watch, 30/04/2025 | Sem protocolo público localizado | TVW (Oxford) — Prostaglandin Infusion, dez/2021 (em revisão); EoE (Cambridge) — Neonatal Hypertension, 2020 |
| Prostaglandina | 0,01 → até 0,05 mcg/kg/min; sem esperar o eco | 0,01 → até 0,1 mcg/kg/min | — | — | Início 0,05–0,1; manutenção 0,01–0,05 mcg/kg/min | Suspeita fetal de coarctação: vigilância em UTI cardíaca; PGE se canal-dependente; ≥ 72 h sem PGE e sem suspeita antes de ir à UTI neonatal | — | Oxford: dinoprostona (PGE2) de 1ª linha, início 5 ng/kg/min |
| Oxigênio na obstrutiva esquerda | Evitar | Evitar excesso; SpO2 85–90% | — | — | — | — | — | — |
| Diurético na IC | Furosemida IV 0,5–2 / VO 1–2 mg/kg/dose | — | Furosemida 1–2 mg/kg/dose, 1ª linha | — | Furosemida 1–2 mg/kg/dose 4–8 h | — | — | — |
| IECA no RN | Captopril desde o período neonatal, dose inicial baixa | — | IECA nos estágios B e C | — | 2022: reduzir a dose no RN e vigiar | — | — | Cambridge: IECA não rotineiro no RN (hipotensão, LRA) |
| Digoxina | 5–10 mcg/kg/dia; uso cada vez menor | — | — | — | 2008: tratamento específico da IC | — | — | — |
Leitura: SBP (MO nº 4/2022 e GPA nº 158/2024), MS (2014), AEP e as redes do NHS concordam no essencial: nas obstrutivas esquerdas críticas, a PGE1 é iniciada de imediato, sem aguardar o ecocardiograma, por acesso venoso seguro e com via aérea preparada, evitando oxigênio em excesso; na IC por shunt esquerda-direita, diurético de alça e IECA, com correção da lesão. Divergem na dose da prostaglandina (SBP: 0,01 até 0,05 mcg/kg/min; MS: até 0,1; AEP: início 0,05–0,1; Oxford usa PGE2, iniciando com 5 ng/kg/min), no IECA no RN (a SBP o permite desde o período neonatal com dose baixa; Cambridge não o usa de rotina e a AEP recomenda reduzir a dose) e na digoxina (em desuso para a SBP, ainda listada pela AEP de 2008). NICE e Harvard não têm documento público específico localizado; a revisão da AAP (2019) não é diretriz. Posição do site: a da SBP — PGE1 de 0,01 até 0,05 mcg/kg/min e IECA no RN apenas com o cardiologista, em dose inicial baixa.
9. Complicações
- Insuficiência cardíaca; hipertensão pulmonar (shunts grandes não corrigidos); choque (obstrutivas críticas ao fechar o canal); déficit de crescimento.
10. Erros comuns
- Atribuir os sintomas de IC a "refluxo" ou "comedor lento"; não palpar pulsos femorais (perder a coarctação); confiar no teste do coraçãozinho normal para excluir coarctação; fechar o canal numa obstrutiva crítica; oferecer oxigênio em excesso na lesão com fluxo sistêmico canal-dependente.
11. Considerações finais — pontos-chave (ENAMED)
- Acianóticas: shunt esquerda-direita (hiperfluxo) × obstrutivas (sobrecarga de pressão).
- CIV é a mais comum; o defeito do septo atrioventricular associa-se à síndrome de Down.
- Lactente que mama pouco, sua e cansa, com baixo ganho e hepatomegalia → pensar em IC por cardiopatia.
- Coarctação: pulsos femorais reduzidos e gradiente de PA; forma crítica → PGE1 (0,01 até 0,05 mcg/kg/min — SBP).
12. Referências
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Departamentos Científicos de Cardiologia e Neonatologia. Sistematização do atendimento ao recém-nascido com suspeita ou diagnóstico de cardiopatia congênita. Manual de Orientação nº 4, 11 ago. 2022. sbp.com.br
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Departamento Científico de Cardiologia. Insuficiência cardíaca na criança. Guia Prático de Atualização nº 158, 20 jun. 2024. sbp.com.br
- SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA. Departamento Científico de Nefrologia. Hipertensão arterial na infância e adolescência. Manual de Orientação nº 2, abr. 2019. sbp.com.br
- BRASIL. Ministério da Saúde. Atenção à Saúde do Recém-Nascido: guia para os profissionais de saúde. v. 3, cap. 24 (Cardiopatias congênitas). 2. ed. Brasília, 2014. bvsms.saude.gov.br
- PRICE, J. F. Congestive heart failure in children. Pediatrics in Review, v. 40, n. 2, p. 60-70, 2019.
- MOLINER CALDERÓN, E. et al. Insuficiencia cardiaca en el recién nacido. In: Protocolos Diagnóstico-Terapéuticos de la AEP: Neonatología, 2008. seneo.es
- JOHNS HOPKINS ALL CHILDREN'S HOSPITAL. Heart Institute. Arch Watch — clinical pathway, 30 abr. 2025. hopkinsmedicine.org
- THAMES VALLEY & WESSEX NEONATAL ODN (Oxford). Prostaglandin infusion guideline, v. 1, dez. 2021 (em revisão). neonatalnetworkssoutheast.nhs.uk
- EAST OF ENGLAND NEONATAL ODN (Cambridge). Guideline for the management of neonatal hypertension, 2020. eoeneonatalpccsicnetwork.nhs.uk
- AKKINAPALLY, S. et al. Prostaglandin E1 for maintaining ductal patency in neonates with ductal-dependent cardiac lesions. Cochrane Database Syst Rev, 2018, CD011417. PMC
Veja também: Triagem de cardiopatia congênita crítica por oximetria de pulso e Canal arterial no prematuro (Temas atualizados em Neonatologia); Insuficiência cardíaca na criança (Cardiologia).
13. Casos clínicos (estilo ENAMED)
Caso 1. Lactente de 6 semanas com sopro holossistólico; os pais relatam que mama pouco, sua e cansa nas mamadas, com ganho insuficiente. Ao exame: taquipneia, taquicardia e hepatomegalia.
Questão 1. Qual a hipótese e o exame que confirma?
(A) Bronquiolite; radiografia (B) Cardiopatia acianótica com shunt esquerda-direita (ex.: CIV) e IC; ecocardiograma (C) Refluxo; pHmetria (D) Anemia; hemograma (E) Sepse; hemocultura
Questão 2. Qual a base do tratamento clínico da IC?
(A) Restrição total de líquidos e jejum (B) Diuréticos (furosemida), ± iECA, otimização nutricional e correção da lesão (C) Prostaglandina E1 (D) Beta-bloqueador isolado (E) Apenas observação
Questão 3. Qual a cardiopatia congênita mais comum?
(A) CIA (B) CIV (C) Tetralogia de Fallot (D) Coarctação (E) Estenose pulmonar
Caso 2. RN a termo, bem nas primeiras horas, evolui no 3º dia com palidez, má perfusão, taquipneia e choque; pulsos femorais diminuídos e PA maior nos MMSS que nos MMII, coincidindo com o fechamento do canal.
Questão 4. Qual o diagnóstico mais provável?
(A) Sepse isolada (B) Coarctação da aorta crítica (canal-dependente) (C) Transposição das grandes artérias (D) Taquipneia transitória (E) Pneumotórax
Questão 5. Qual a conduta medicamentosa imediata?
(A) Ibuprofeno para fechar o canal (B) Prostaglandina E1 para reabrir/manter o canal (C) Apenas expansão volêmica (D) Digoxina em bólus (E) Beta-bloqueador
Questão 6. Qual achado físico mais sugere coarctação?
(A) Sopro contínuo com pulsos amplos (B) Diferença de pulsos e de PA entre MMSS e MMII (C) Cianose que não melhora com O₂ (D) Desdobramento fixo de B2 (E) Hepatomegalia isolada
Gabarito comentado. Questão 1 — B. Sopro holossistólico, cansaço/sudorese às mamadas, baixo ganho e hepatomegalia indicam shunt esquerda-direita (tipicamente CIV) com IC; o ecocardiograma confirma. Questão 2 — B. O tratamento da IC inclui diuréticos, frequentemente iECA, otimização nutricional e correção da lesão. Questão 3 — B. A CIV é a cardiopatia congênita mais comum. Questão 4 — B. Choque no 3º dia com pulsos femorais reduzidos e gradiente de PA, ao fechar o canal, indica coarctação crítica. Questão 5 — B. A PGE1 reabre/mantém o canal e restaura o fluxo sistêmico até a correção (SBP: 0,01 até 0,05 mcg/kg/min). Questão 6 — B. A diferença de pulsos e de PA entre MMSS e MMII é o achado mais sugestivo de coarctação.
Revisão: outubro de 2026. Confirme as doses no protocolo da sua unidade antes de prescrever.