Hemangiomas Infantis

Material de apoio ao ensino e à prática; não substitui as diretrizes vigentes nem o julgamento clínico. As condutas devem ser individualizadas.

1. Epidemiologia e Fatores de Risco

A incidência varia conforme a população estudada e os critérios diagnósticos utilizados. A SBP (DC nº 3/2018) estima que os HI ocorram em cerca de 4% a 10% da população; a AAP (2019) cita 4% a 5% dos lactentes. O aparecimento se dá nos primeiros dias ou semanas de vida.

2. Classificação

2.1 Por Profundidade

• Superficiais (60–70%): lesões dérmicas, vermelho-vivas, bem delimitadas. Fase proliferativa mais intensa e previsível.
• Profundos (15%): subdérmicos, azulados/violáceos, macios à palpação. Diagnóstico diferencial mais amplo.
• Mistos (25%): componentes dérmico e subdérmico concomitantes.

2.2 Por Distribuição

• Síndromes Associadas a HI Segmentares — Alerta Clínico (AAP 2019 · SBP 2018)
• PHACE: HI facial segmentar ≥5cm + malformações de fossa posterior, artérias cerebrais, coração/aorta, olhos. Solicitar RM crânio/pescoço + ecocardiograma.
• LUMBAR: HI lombossacral segmentar + lipomielomeningocele, malformações urogenitais/anorretais, anomalias renais. Solicitar USG de coluna e renal.
• HI hepático: presente em até 16% das crianças com ≥5 HI cutâneos. Risco de insuficiência cardíaca de alto débito, hipotireoidismo e coagulopatia.

3. História Natural e Fases de Evolução

O HI segue uma história natural característica que fundamenta todas as decisões terapêuticas:

• Marcador Diagnóstico Fundamental (SBP 2018 · AAP 2019)
• GLUT-1 (transportador de glicose-1): positivo em todos os HI verdadeiros; o HI é o único tumor vascular GLUT-1 positivo (SBP 2018). Negativo em malformações vasculares, granuloma piogênico e hemangiomas congênitos (RICH, NICH, PICH).
• Utilizar imuno-histoquímica com GLUT-1 em todos os casos com apresentação atípica ou dúvida diagnóstica com outros tumores.
• D2-40 (podoplanina) é negativo no HI e positivo nas malformações linfáticas e no hemangioendotelioma kaposiforme (Debelenko 2005). O WT1 é positivo no HI e nos demais tumores vasculares e negativo nas malformações vasculares (Lawley 2005; Al Dhaybi 2010) — ajuda a separar tumor de malformação, e não tem relação com tumor de Wilms.

4. Diagnóstico e Exames Complementares

4.1 Diagnóstico Clínico

O diagnóstico é predominantemente clínico, baseado em anamnese detalhada (ausência ao nascimento, aparecimento nas primeiras semanas, crescimento rápido) e exame físico. A história natural típica e a positividade do GLUT-1 são os pilares diagnósticos.

4.2 Exames de Imagem — Indicações Baseadas em Evidências

5. Estratificação de Risco e Indicações de Tratamento

A decisão terapêutica fundamenta-se na estratificação de risco, considerando localização, tamanho, fase de crescimento, complicações e impacto funcional/estético. A janela terapêutica ideal é entre 1 e 3 meses de vida.

• Indicações de Tratamento Imediato — Não Postergar (AAP 2019 · SBP 2018)
• HI periocular: risco de ambliopia, astigmatismo e anisometropia. Encaminhar com urgência ao oftalmologista.
• HI subglótico / laringo-traqueal: estridor bifásico, especialmente em HI de barba (segmentar cervical). 🔴 Estridor ou desconforto respiratório: pronto-socorro/hospital (laringoscopia e propranolol com monitorização); o diagnóstico é endoscópico.
• HI hepático difuso: risco de IC alto débito, hipotireoidismo consumptivo e coagulopatia. UTI neonatal se necessário.
• HI ulcerado: dor intensa, risco de infecção secundária e bacteremia. Propranolol + curativo especializado.
• HI segmentar ≥5cm em face: protocolo PHACE obrigatório antes de iniciar propranolol (risco de AVC por anomalia arterial).

6. Tratamento Farmacológico — Propranolol

6.1 Mecanismo de Ação

O propranolol, β-bloqueador não seletivo, age nos HI por múltiplos mecanismos sinérgicos: (1) vasoconstrição imediata por inibição da liberação de NO e prostaglandinas; (2) inibição da angiogênese via downregulation de VEGF, bFGF e HIF-1α; (3) indução de apoptose de células endoteliais em proliferação; (4) inibição de células progenitoras endoteliais CD133+/VEGFR2+.

6.2 Protocolo de Tratamento (SBP 2018 · AAP 2019)

• Propranolol e Síndrome PHACE — Protocolo Específico (Consenso PHACE 2016 · AAP 2019)
• RM crânio/pescoço + angiografia por RM obrigatória antes de iniciar propranolol.
• Se anomalia arterial intracraniana presente: risco aumentado de AVC isquêmico com queda brusca da PA.
• Nestes casos: iniciar propranolol em dose muito baixa (0,5 mg/kg/dia) com monitoramento hospitalar, ou considerar timolol tópico / corticoterapia intralesional.
• Avaliação cardiológica obrigatória (ecocardiograma + ECG) antes do início do tratamento em todos os casos de HI segmentar facial.

7. Alternativas Terapêuticas

7.1 Timolol Tópico (Maleato de Timolol 0,5% gel)

β-bloqueador não seletivo de uso tópico. Eficaz para HI superficiais pequenos (<1,5 cm), com menor biodisponibilidade sistêmica que o propranolol oral. Primeira linha no HI superficial pela SBP (2018); a AAP (2019) o recomenda nos HI finos ou superficiais. Numa coorte multicêntrica de 731 pacientes (citada pela AAP 2019), houve melhora em cerca de 70% com 1–3 meses e em 92% com 6–9 meses de uso.

• Posologia: 1 gota aplicada 2×/dia diretamente sobre o HI. Dose diária total de segurança do timolol 0,5%: 1 gota/kg, que pode ser dividida ao longo do dia (SBP 2018, citando Dalla Costa); atenção à absorção sistêmica e à bradicardia.
• Vantagem: menor risco de efeitos sistêmicos (hipoglicemia, broncoespasmo).
• Limitação: ineficaz em HI profundos ou extensos; penetração dérmica limitada.
• Contraindicação relativa: HI ulcerado (absorção sistêmica imprevisível).

7.2 Corticoterapia

Uso cada vez mais restrito após aprovação do propranolol. Ainda indicada em situações específicas:

• Intralesional (triancinolona): HI periorbitário pequeno sem indicação de propranolol sistêmico.
• Sistêmica (prednisolona 1–4 mg/kg/dia, SBP 2018; a AAP 2019 considera ótima a faixa de 2–3 mg/kg/dia): segunda linha, só na fase proliferativa, nos casos que não respondem ao propranolol ou com contraindicação a ele, por 1 a 3 meses (SBP). Interfere no calendário vacinal e costuma causar síndrome de Cushing.
• Nunca como primeira linha de rotina — evidências de eficácia inferiores ao propranolol (NNT menor, maiores efeitos adversos).

7.3 Cirurgia e Laser

8. Situações Clínicas Especiais

8.1 HI Ulcerado

Complicação em 15–25% dos HI — mais comum em HI segmentares labiais e perineais. Tratamento: propranolol oral em dose baixa (0,5 a 1 mg/kg/dia), associado ou não a corticoide — em dose alta pode agravar a ulceração (SBP 2018) — + cuidado local com curativo não aderente (tela ou espuma de silicone). Analgesia: paracetamol 10–15 mg/kg/dose a cada 4–6 h (máx. 75 mg/kg/dia); ibuprofeno 5–10 mg/kg/dose a cada 6–8 h só a partir de 6 meses (padrão do site). Infecção secundária: swab + antibioticoterapia dirigida (S. aureus predominante).

8.2 HI Hepático

Três padrões: focal (maioria benigna, involui sem tratamento), multifocal (monitorar função tireoidiana e cardíaca) e difuso (risco de insuficiência cardíaca de alto débito, hipotireoidismo consumptivo por deiodinase tipo 3, e síndrome do compartimento abdominal).

• HI hepático difuso sintomático: propranolol + levotiroxina se hipotireoidismo + diuréticos/digoxina se IC.
• Embolização arterial e transplante hepático: reservados para falência terapêutica.

8.3 HI Subglótico

Presente em ~50% dos HI segmentares de barba ("beard distribution"). Manifestação: estridor bifásico progressivo, geralmente entre 6–12 semanas de vida. Conduta: laringoscopia direta + propranolol oral em dose plena com monitoramento hospitalar. Traqueostomia reservada para falência terapêutica ou obstrução crítica.

9. Diagnóstico Diferencial

10. Protocolo de Acompanhamento Proposto

• Fluxo de Acompanhamento Proposto (sugestão do site, com base em AAP 2019 e SBP 2018)
• 0–3 meses (fase proliferativa rápida): reavaliação mensal obrigatória; documentação fotográfica padronizada; decisão terapêutica nesta janela.
• 3–6 meses: reavaliação a cada 4–6 semanas; monitoramento da resposta ao tratamento (propranolol: redução visível em 4–8 semanas).
• 6–12 meses: reavaliação bimestral; avaliar necessidade de manutenção do propranolol.
• 1–5 anos (fase de involução): reavaliação semestral; documentar regressão; planejamento de cirurgia/laser residual.
• Crianças em propranolol: FC e PA a cada consulta e ECG periódico (SBP 2018); glicemia só se houver sintomas, sem glicemia de rotina; orientar os pais sobre sinais de hipoglicemia e a dar o remédio com a alimentação, suspendendo-o em jejum, vômitos ou recusa alimentar (AAP 2019).
• HI periorbitário: avaliação oftalmológica paralela a cada 3 meses durante a fase proliferativa.

11. Pontos-Chave para a Prática Clínica

• ⭐ A janela terapêutica ideal é 1–3 meses. HI tratado após 6 meses tem resposta significativamente inferior.
• ⭐ GLUT-1 positivo é diagnóstico de HI verdadeiro — use em qualquer caso de dúvida.
• ⭐ ≥5 HI cutâneos = USG abdominal obrigatório para rastreamento hepático.
• ⭐ HI segmentar facial ≥5cm = protocolo PHACE completo antes de qualquer tratamento.
• ⭐ Propranolol oral é o tratamento de escolha: início 0,5 mg/kg/dia, aumento a cada 4–5 dias até 2–3 mg/kg/dia, de 8/8 ou 12/12 h (SBP 2018).
• ⭐ Estridor bifásico em lactente jovem = investigar HI subglótico (50% dos HI em barba).
• ⚠ Nunca iniciar propranolol sem excluir PHACE em HI segmentar — risco de AVC.
• ⚠ HI hepático difuso: dosar T4L e TSH — hipotireoidismo consumptivo pode ser grave.

12. Comparação com as referências

Leitura: as referências convergem no propranolol oral como 1ª linha do HI com indicação de tratamento, na dose-alvo de 2–3 mg/kg/dia, no timolol tópico para HI pequenos e superficiais, na investigação de PHACE antes do tratamento do HI segmentar facial e no corticoide como 2ª linha. As diferenças são de detalhe: a SBP começa com 0,5 mg/kg/dia e sobe a cada 4–5 dias, mais cauteloso que o 1 mg/kg/dia da AAP; o consenso espanhol de 2025 admite estender o propranolol até 24 meses e usa a escala IHReS para decidir quem encaminhar; a AAP fixa a avaliação dos HI de alto risco até 1 mês de idade, porque o crescimento é mais rápido entre 1 e 3 meses. O site não fixa prazo de encaminhamento: orienta encaminhar com urgência os HI de alto risco. Ministério da Saúde e NICE não têm diretriz de tratamento. Conduta do site: segue a SBP (DC nº 3/2018) na dose, no escalonamento e nas indicações; a AAP e o consenso espanhol complementam onde a SBP não detalha (monitorização após a 1ª dose, duração prolongada). Ver também Malformações vasculares.

Referências Bibliográficas Selecionadas

• AAP 2019: Krowchuk DP et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics, 2019;143(1):e20183475.
• SBP 2018: Sociedade Brasileira de Pediatria, Departamento Científico de Dermatologia. Hemangioma: nova classificação e atualização terapêutica. Documento Científico nº 3, novembro de 2018.
• NICE 2015: National Institute for Health and Care Excellence. Infantile haemangioma: topical timolol. Evidence summary ESUOM47. (O NICE não tem diretriz de tratamento do HI.)
• Léauté-Labrèze C, Harper JI, Hoeger PH. Infantile haemangioma. Lancet, 2017;390(10089):85-94.
• Léauté-Labrèze C et al. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med, 2015;372(8):735-746.
• Consenso espanhol: Baselga Torres E et al. Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediatr (Barc), 2016;85(5):256-265.
• Baselga E, Bernabeu-Wittel J, et al. Actualización del documento de consenso español sobre el hemangioma infantil. Actas Dermosifiliogr, 2025;116(8):837-848.
• Consenso PHACE 2016: Garzon MC et al. PHACE Syndrome: Consensus-Derived Diagnosis and Care Recommendations. J Pediatr, 2016;178:24-33.e2.
• Lawley LP et al. Expression of Wilms tumor 1 gene distinguishes vascular malformations from proliferative endothelial lesions. Arch Dermatol, 2005;141(10):1297-1300. Al Dhaybi R et al. Differentiation of vascular tumors from vascular malformations by expression of Wilms tumor 1 gene: evaluation of 126 cases. J Am Acad Dermatol, 2010;63(6):1052-1057. Debelenko LV et al. D2-40 immunohistochemical analysis of pediatric vascular tumors reveals positivity in kaposiform hemangioendothelioma. Mod Pathol, 2005;18(11):1454-1460.
• ISSVA — International Society for the Study of Vascular Anomalies. Classification of vascular anomalies (2014; revisão 2018): malformações de baixo fluxo (capilar, venosa, linfática) e de alto fluxo (arteriovenosa).

Dr. José Roberto Stefani | Pediatra (RQE 36.710) e Neonatologista (RQE 367.101) | CRM/SP 43.076 | Professor de Pediatria — Centro Universitário Max Planck | www.neonatologia.com.br